伊米苷酶可以治疗什么病
病情描述:伊米苷酶可以治疗什么病
展开2025-05-16 14:02:25
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好问题
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陈志明
问药网药师
伊米苷酶可以治疗什么病,伊米苷酶(Imiglucerase)适用于:1、加乐森氏病;2、加乐森氏病相关的临床症状。
伊米苷酶(Imiglucerase)是一种酶替代疗法,被广泛应用于戈谢病的治疗中。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病,患者体内缺乏一种名为酸β葡萄糖苷酶的酶,导致糖脂代谢异常。长期以来,伊米苷酶被证明可以有效缓解戈谢病引起的诸多症状,包括贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大等。
1. 伊米苷酶治疗戈谢病的关键作用
伊米苷酶通过补充患者体内缺乏的酸β葡萄糖苷酶,可以有效降低或消除戈谢病患者体内糖脂代谢异常的程度,从而改善他们的症状和生活质量。这种长期的酶替代疗法已被证实在戈谢病治疗领域发挥着重要作用。
2. 缓解贫血症状
戈谢病患者常常伴随贫血症状,由于缺乏酸β葡萄糖苷酶导致脾脏功能异常,从而加重了贫血程度。伊米苷酶的使用可以帮助恢复脾脏功能,进而改善贫血症状,使患者体内的血红蛋白水平得以提高。
3. 改善血小板减少情况
血小板减少是戈谢病患者常见的并发症之一,可能导致出血倾向和凝血功能异常。伊米苷酶的治疗可以促进血小板生成,帮助提高血小板数量,从而减轻或改善患者的出血症状,提升血液的凝血功能。
4. 预防和治疗骨病
戈谢病患者常伴随骨质疏松和骨折风险增加等骨病表现,这与酸β葡萄糖苷酶缺乏引起的钙负荷不良有关。伊米苷酶的应用可以帮助恢复骨代谢的平衡,降低骨病发生的风险,从而改善患者的骨骼健康状况。
在戈谢病的治疗中,伊米苷酶作为一种关键的长期酶替代疗法,在缓解贫血、血小板减少、骨病以及肝肿大或脾肿大等症状方面发挥着重要作用。通过持续的治疗和监测,患者可以获得更好的生活质量和健康状况。
功能主治:用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(葡萄糖脑苷脂沉积病)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法
用法用量: 静脉滴注,滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg,每周3次,到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标,剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量,并应定期进行全面评估患者的临床表现,根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 给药当天,确定患者使用剂量后,取出相应数量的小瓶,按下表用无菌注射用水重新配制。下面为最终浓度和给药体积: 200单位/瓶:配制用无菌水5.1mL,配制后最终体积5.3mL,重新配制后的浓度为40U/mL,可抽取的体积为5.0mL。 400单位/瓶:配制用无菌水10.2mL,配制后最终体积10.6mL,重新配制后的浓度为40U/mL,可抽取的体积为10.0mL。 从每200单位小瓶抽取5.0mL(400单位小瓶取10.0mL),用0.9%氯化钠溶液最终稀释到100-200mL。静脉滴注应进行1-2小时,在无菌条件进行。由于本品不含任何防腐剂,配制后应立即稀释,不得放置用于以后使用。本品配置后在室温(25℃C)及2-8℃C下可稳定12小时。经稀释后,在2-8℃C下可稳定12小时。 伊米苷酶毒性相对较低,其作用时间较长,因此可以偶尔进行小幅的剂量调整,使每瓶药量都得以利用,避免药品的浪费,只要每月的给药剂量基本不变。