伊米苷酶疗效怎么样
病情描述:伊米苷酶疗效怎么样
展开2025-05-15 13:00:27
1回答
1118浏览
好问题
病情描述:伊米苷酶疗效怎么样
展开2025-05-15 13:00:27
1回答
1118浏览
好问题
张胜泉
问药网药师
伊米苷酶疗效怎么样,伊米苷酶(Imiglucerase)是一种酶替代治疗药物,用于治疗加乐森氏病,其疗效如下:主要作用是降低体内脂质积聚,从而减轻加乐森氏病患者的症状。这包括减轻肝脾肿大、贫血、血小板减少、骨骼疼痛等症状;该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。
伊米苷酶(Imiglucerase)是一种用于治疗戈谢病的关键药物,通过长期酶替代疗法,有助于改善患者的症状和生活质量。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病,主要由于酶糖苷酶的缺乏而引起,导致机体无法有效分解特定脂质,从而导致多种器官和系统的受损。伊米苷酶的应用为患者提供了一种有效的治疗选择,为他们带来了希望和改善。
伊米苷酶在戈谢病治疗中的效果如何呢?下面将从多个方面详细探讨这一问题。
{1. 伊米苷酶治疗对贫血的影响}
伊米苷酶作为酶替代疗法的一部分,对于戈谢病患者合并的贫血症状有明显的改善作用。通过促进脾脏功能的正常化和纠正骨髓功能异常,伊米苷酶可以帮助患者恢复较正常的血红蛋白水平,减轻贫血的程度,提高患者的体力和活力。
{2. 伊米苷酶治疗对血小板减少的影响}
血小板减少是戈谢病患者常见的并发症之一,可能导致出血倾向和其他严重的并发症。伊米苷酶可以通过改善脾功能和减轻脾脏的过度破坏作用,有助于提高患者的血小板水平,减少出血风险,从而保护患者的血液系统健康。
{3. 伊米苷酶治疗对骨病的影响}
戈谢病患者常常伴随着骨骼疾病的发生,如骨质疏松和骨折风险增加。伊米苷酶可以帮助降低骨病的发生率,通过改善骨骼的代谢和促进骨质密度的增加,保护患者的骨骼健康,减少骨折的风险,从而提高患者的生活质量。
{4. 伊米苷酶治疗对肝脾肿大的影响}
肝脾肿大是戈谢病患者常见的表现之一,伊米苷酶可以有助于减轻肝脾的肿大程度,通过促进异常脂质的分解和代谢,改善脾脏功能,从而降低肝脾肿大的风险,改善患者的整体健康状况。
综上所述,伊米苷酶作为戈谢病的长期酶替代疗法,在改善贫血、血小板减少、骨病以及肝脾肿大等症状方面发挥着重要的作用,为患者带来了健康和希望。在临床实践中,合理应用伊米苷酶,结合其他治疗手段,可以更好地管理和控制戈谢病,提高患者的生活质量。
功能主治:用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(葡萄糖脑苷脂沉积病)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法
用法用量: 静脉滴注,滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg,每周3次,到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标,剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量,并应定期进行全面评估患者的临床表现,根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 给药当天,确定患者使用剂量后,取出相应数量的小瓶,按下表用无菌注射用水重新配制。下面为最终浓度和给药体积: 200单位/瓶:配制用无菌水5.1mL,配制后最终体积5.3mL,重新配制后的浓度为40U/mL,可抽取的体积为5.0mL。 400单位/瓶:配制用无菌水10.2mL,配制后最终体积10.6mL,重新配制后的浓度为40U/mL,可抽取的体积为10.0mL。 从每200单位小瓶抽取5.0mL(400单位小瓶取10.0mL),用0.9%氯化钠溶液最终稀释到100-200mL。静脉滴注应进行1-2小时,在无菌条件进行。由于本品不含任何防腐剂,配制后应立即稀释,不得放置用于以后使用。本品配置后在室温(25℃C)及2-8℃C下可稳定12小时。经稀释后,在2-8℃C下可稳定12小时。 伊米苷酶毒性相对较低,其作用时间较长,因此可以偶尔进行小幅的剂量调整,使每瓶药量都得以利用,避免药品的浪费,只要每月的给药剂量基本不变。