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Lamzede velmanase alfa

Lamzede velmanase alfa

处方药

10mg

治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现

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Chiesi集团

Lamzede(velmanase alfa)作用是什么

Lamzede(velmanase alfa)作用是什么,Lamzede(Velmanase alfa)用于治疗成人和儿童患者的非中枢神经系统表现。对于中重度α-甘露糖苷贮积症患者,Lamzede可以作为首个长期酶替代疗法,以治疗其非神经性临床症状。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高,极大地提高了患者的生活质量。Lamzede(velmanase alfa)是一种针对α-甘露糖苷贮积症的治疗药物。这种疾病是一种罕见的遗传性疾病,通常由于酶缺乏导致身体无法有效清除甘露糖苷的积累而引起。以下是关于Lamzede作用的详细介绍: 1. 甘露糖苷贮积症的发生机制 甘露糖苷贮积症是由于α-甘露糖苷酶(alpha-mannosidase)的缺乏或功能失调所引起的遗传性疾病。正常情况下,这种酶负责分解细胞中的甘露糖苷,但患者体内由于该酶缺乏,导致甘露糖苷在细胞内堆积,进而损害各种组织和器官功能。 2. Lamzede的作用机制 Lamzede(velmanase alfa)是一种重组的人类α-甘露糖苷酶。它的作用机制是通过补充体内缺乏的α-甘露糖苷酶,促进体内甘露糖苷的分解和代谢。患者接受Lamzede治疗后,可以显著减少或防止甘露糖苷在细胞中的异常积累,从而减轻或延缓病情进展。 3. 治疗效果及临床应用 临床研究表明,Lamzede能够显著改善α-甘露糖苷贮积症患者的症状和生活质量。该药物不仅仅是对症治疗,更是一种有益的长期管理手段。患者定期接受Lamzede治疗可以维持体内甘露糖苷水平的平衡,减少器官损害和相关并发症的风险。 4. 药物的安全性和注意事项 尽管Lamzede在治疗α-甘露糖苷贮积症方面表现出色,但仍需谨慎使用。治疗过程中应定期监测患者的病情和药物耐受性,确保治疗效果的最大化并减少可能的副作用。 综上所述,Lamzede(velmanase alfa)作为一种针对α-甘露糖苷贮积症的治疗药物,通过补充缺乏的α-甘露糖苷酶,帮助减少或阻止甘露糖苷的异常积累,从而显著改善患者的生活质量和预后。在合理使用和监控下,它为患者提供了一种有效的治疗选择。

Lamzede(velmanase alfa)安全性如何

Lamzede(velmanase alfa)安全性如何,Lamzede(Velmanase alfa)用于治疗成人和儿童患者的非中枢神经系统表现。对于中重度α-甘露糖苷贮积症患者,Lamzede可以作为首个长期酶替代疗法,以治疗其非神经性临床症状。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高,极大地提高了患者的生活质量。α-甘露糖苷贮积症是一种罕见的遗传性疾病,患者因缺乏某些特定酶而导致身体无法正常代谢甘露糖苷。Lamzede(velmanase alfa)作为一种治疗药物,被设计用于帮助减少或清除体内积聚的甘露糖苷,从而改善患者的生活质量和健康状况。在评估这种药物的安全性时,科学家和医学专家进行了广泛的研究和分析。 1. 临床试验的安全性评估 Lamzede的安全性主要通过临床试验来评估。这些试验不仅关注药物的疗效,还重视其对患者整体健康的影响。研究人员会监测参与者在接受治疗期间的任何不良反应和副作用,以确保药物的使用是安全可靠的。 2. 常见的不良反应和管理 在临床试验中,有些患者可能会经历一些常见的不良反应,如轻微的注射部位反应或消化系统不适。这些反应通常是可管理的,医疗团队会为患者提供相应的支持和处理方法,确保他们能够安全地接受治疗。 3. 长期安全性的监测 除了临床试验阶段的安全性评估外,长期安全性的监测也是至关重要的。研究人员会跟踪和分析那些长期接受Lamzede治疗的患者,以了解药物可能对身体其他系统和器官产生的潜在影响。 4. 安全性总结与未来展望 综合来看,Lamzede(velmanase alfa)在安全性评估方面展现出了积极的成果。通过严格的临床试验和长期监测,科学家们能够持续评估和改进这种药物的安全性。未来的研究和临床实践将进一步揭示其在治疗α-甘露糖苷贮积症患者中的长期效果和安全性表现。 在确保患者安全的同时,持续的科学研究和医学进展将为治疗这类罕见疾病的患者带来希望和更好的生活质量。

Lamzede(velmanase alfa)有哪些禁忌

Lamzede(velmanase alfa)有哪些禁忌,Lamzede(velmanase alfa)的禁忌包括对药物成分过敏的患者。使用前需告知医生过敏史和其他药物使用情况。医生会评估禁忌症并调整用药方案。患者需遵循医生建议,密切关注不适和过敏反应,并及时向医生报告。确保药物安全有效。Lamzede(velmanase alfa)是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物,它通过补充人体中缺乏的酶来帮助降解和清除体内过多的甘露糖苷。尽管它在治疗目标患者中具有重要的治疗作用,但是在使用此药物时,也需要考虑到一些禁忌症情况,以确保患者的安全和有效的治疗效果。 1. 妊娠期间的禁忌 在怀孕期间,使用Lamzede(velmanase alfa)可能存在风险,因为目前尚未进行足够的研究来评估其对胎儿的影响。虽然动物研究并未显示出对胚胎或胎儿的直接有害影响,但在人类研究中的数据非常有限。因此,医生通常不建议在怀孕期间使用Lamzede,除非明确指示需要并且潜在的益处大于潜在的风险。 2. 哺乳期的禁忌 对于正在哺乳的女性,Lamzede的安全性尚未确定。虽然尚不清楚velmanase alfa是否会通过乳汁传递给婴儿,但考虑到这种药物的特性和治疗需要,医生通常会建议在哺乳期间停止使用Lamzede,以避免潜在的风险。 3. 对药物过敏的禁忌 个别患者可能对Lamzede(velmanase alfa)中的任何成分过敏。在使用该药物之前,医生通常会进行过敏测试或询问患者的过敏史。如果患者曾经对类似的酶替代治疗或其他相关药物产生过敏反应,那么使用Lamzede可能会引发严重的过敏反应,因此需要避免使用。 4. 其他特定的禁忌 除了上述常见的禁忌症外,还有一些特定情况下不适宜使用Lamzede的情况,如重度肝功能损害或其他严重的系统性疾病。这些情况可能会影响药物的代谢和清除,增加使用Lamzede时的风险。 总体来说,尽管Lamzede(velmanase alfa)对于α-甘露糖苷贮积症的治疗具有重要的临床意义,但在应用时必须谨慎考虑禁忌症,以确保患者在治疗过程中的安全性和有效性。在使用该药物之前,患者和医生应该进行充分的讨论和评估,确保选择合适的治疗方案,最大程度地减少潜在的不良反应和风险。

药品介绍

维尔玛酶α、拉米泽德、velmanase alfa-tycv

Lamzede velmanase alfa

10mg

  【适应症】

  Lamzede适用于治疗成人和儿童患者的α甘露糖苷症的非中枢神经系统表现。



  【推荐剂量和给药方法】

  一、 开始Lamzede治疗前的重要建议

  对于有生育能力的女性,确认患者没有怀孕。

  二、 推荐剂量和用法

  在使用Lamzede之前,考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重),每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定,对于体重不超过49 kg的患者,输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注,以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量,请尽快重新开始治疗,只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内,则仅按照计划给予下一次剂量。

  三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整

  如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR ),请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR,考虑暂时停止输注15至30分钟,将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%,并开始适当的药物治疗。

  如果暂停或减慢输液,但症状仍然存在,停止输液并监测患者。如果症状持续存在,停止输注,并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注,并进行适当的预处理。停止或减缓输注后,以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许,以推荐速率的25%为增量增加输注速率,直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。

  四、 复溶方法

  在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede:

  Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量,确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。

  Ÿ 从冰箱中取出小瓶,放置约30分钟,让小瓶恢复到室温。

  Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上,以减少起泡。

  Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒,以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。

  Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。

  Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质,溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒,这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色,则丢弃。

  Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量,以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量,准备所需数量的注射器,以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。

  Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用,将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时,包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。

  Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注,包括总输注时间。如果10小时内未使用,请丢弃。

  Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液,包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。

  五、 给药说明

  Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。

  Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定,对于体重不超过49 kg的患者,输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注,以控制蛋白质负荷。

  Ÿ 当输注即将完成时,将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器,然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液,以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。



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