司替戊醇(Stiripentol)适应症具体有哪些
病情描述:司替戊醇(Stiripentol)适应症具体有哪些
展开2024-03-24 09:43:54
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陈志明
问药网药师
司替戊醇(Stiripentol)适应症具体有哪些,司替戊醇(Stiripentol)主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见的遗传性疾病,患者通常对其他抗癫痫药物反应不佳。司替戊醇作为一种辅助治疗药物,可以与氯巴占或丙戊酸盐联合使用,以控制癫痫发作。
司替戊醇(Stiripentol)是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物。Dravet综合征是一种罕见而严重的遗传性癫痫综合征,常常在婴儿期开始出现。司替戊醇被广泛应用于控制Dravet综合征患者的癫痫发作,并显著改善他们的生活质量。本文将介绍司替戊醇的适应症以及其在治疗Dravet综合征方面的具体作用。
1. Dravet综合征:一种罕见而严重的遗传性癫痫综合征
Dravet综合征是一种罕见而严重的遗传性癫痫综合征,其主要特征是由高热引发的严重癫痫发作。这种疾病通常在婴幼儿期开始,并伴随着其他发展迟缓、认知障碍和行为问题等复杂的症状。Dravet综合征患者的癫痫发作往往难以控制,给患者和家庭带来了巨大的负担。
2. 司替戊醇治疗Dravet综合征的适应症
司替戊醇是一种抗癫痫药物,已被批准用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。它通过多种机制发挥作用,如增强伽马-氨基丁酸(GABA)的抑制作用,减少谷氨酸的释放,抑制钙离子通道的活性等。这些机制的协同作用有助于降低癫痫的发生和发作的频率,改善患者的癫痫症状。
3. 司替戊醇的具体作用机制
司替戊醇的抗癫痫作用主要通过增强GABA的抑制性神经递质效应来实现。GABA是一种重要的神经递质,它在中枢神经系统中具有抑制神经元活性的作用。司替戊醇可以增加GABA在突触间隙中的浓度,从而增强其抑制性作用,减少癫痫发作。此外,司替戊醇还抑制了谷氨酸的释放,进一步增强了抑制性的效应。
4. 司替戊醇的临床应用价值
司替戊醇在治疗Dravet综合征中具有重要的应用价值。临床研究表明,司替戊醇可以显著减少Dravet患者的癫痫发作频率,并降低发作的严重程度。此外,司替戊醇还可以改善患者的认知和行为问题,促进他们的发展。虽然司替戊醇可能会引起一些不良反应,如嗜睡、食欲不振和消化系统不适等,但在医生的指导下,仍然是一种可靠且有效的治疗选择。
司替戊醇是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物。它通过增强GABA的抑制作用和其他机制的协同作用,显著降低Dravet患者的癫痫发作频率,并改善他们的生活质量。虽然司替戊醇可能会引起一些不良反应,但其临床应用价值在治疗Dravet综合征方面是不可忽视的。
功能主治:适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作
用法用量: 成人 癫痫发作 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前,先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测 儿童 癫痫发作 ≥2岁 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 <2岁:安全性和有效性尚未确立 ≥2岁 50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前,先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测