司替戊醇的适用人群有哪些
病情描述:司替戊醇的适用人群有哪些
展开2024-03-22 12:49:08
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好问题
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李娟
问药网药师
司替戊醇的适用人群有哪些,司替戊醇(Stiripentol)主要用于治疗儿童期起始的严重肌阵挛癫痫(Dravet综合征),这是一种罕见而难治的遗传性癫痫,常常对其他抗癫痫药物无效。
司替戊醇(Stiripentol)是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物。Dravet综合征是一种罕见的遗传性癫痫疾病,常见于婴幼儿期。司替戊醇被广泛应用于这一群体中,以帮助减少癫痫发作的频率和严重程度。下面将介绍司替戊醇适用的人群以及其疗效。
1. 婴儿和儿童患者
Dravet综合征通常在婴儿期开始出现,因此婴儿和儿童患者是司替戊醇的主要适用人群。该药物通常与其他抗癫痫药物联合使用,以提供更有效的治疗效果。对于Dravet综合征患者,司替戊醇可以帮助减少癫痫发作的频率,并改善患者的生活质量。
2. 经过基因检测确诊的Dravet综合征患者
Dravet综合征是由特定的基因突变引起的,一般通过基因检测可以明确诊断。对于已经经过基因检测确诊为Dravet综合征的患者,司替戊醇是一个可选的治疗方法。这是因为司替戊醇可以在某种程度上抑制罕见的NAV1.1突变通道,从而减少癫痫发作的发生。
3. 对其他治疗方法无效的患者
司替戊醇通常被用作Dravet综合征的二线治疗方法。当其他抗癫痫药物无法控制癫痫发作时,医生可能会考虑使用司替戊醇。对于那些对其他药物治疗无效或无法耐受的患者来说,司替戊醇可以成为一种有效的选择,帮助他们减少癫痫发作的发生。
4. 医生建议使用的患者
除了以上适用人群,实际的使用与服用剂量应根据医生的具体建议。医生会根据患者的具体情况来评估使用司替戊醇的适宜性,并对剂量进行调整。因此,在考虑使用司替戊醇治疗Dravet综合征相关癫痫发作时,患者和家属应该咨询医生,并且严格遵循医嘱的指引。
总结起来,司替戊醇是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物。它适用于婴儿和儿童患者,对于那些已经通过基因检测确诊为Dravet综合征的患者,以及对其他治疗方法无效的患者都具有疗效。具体的使用与剂量应根据医生的建议来确定。对于有相关需求的患者,重要的是在专业医生的指导下进行治疗。
功能主治:适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作
用法用量: 成人 癫痫发作 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前,先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测 儿童 癫痫发作 ≥2岁 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 <2岁:安全性和有效性尚未确立 ≥2岁 50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前,先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测