奥维昔巴特(odevixibat)Bylvay的正确用法用量是什么,奥维昔巴特(odevixibat)推荐剂量为：1、进行性家族性肝内胆汁淤积症：为40mcg/kg，每日一次，与早餐同服，如果3个月后瘙痒无改善，则剂量可增加至120mcg/kg，每日一次，不超过6mg/日的剂量，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者；2、Alagille综合征患者：120mcg/kg，每日一次，与早餐同服，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用，胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。

奥维昔巴特（odevixibat）（商品名为Bylvay），是一种用于治疗类胆汁酸合成缺陷症（Bile Acid Synthesis Disorders）和家族性肾上腺皮质增生症（Familial Primary Hyperaldosteronism）的药物。本文将为您介绍奥维昔巴特的正确用法和用量。

1. 奥维昔巴特的背景和作用机制

奥维昔巴特是一种非竞争性胆汁酸转运蛋白抑制剂，通过抑制小肠壁上的ASBT蛋白（Apical Sodium-dependent Bile Acid Transporter）的活性，减少胆汁酸的吸收，从而降低血液中胆汁酸的水平，以治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症。

2. 使用方法

（1）奥维昔巴特是一种口服药物，应根据医生的指示按时按量服用。

（2）可以与食物一起服用或单独服用，不受进食时间的限制。

（3）如果忘记服用一次剂量，应尽快补充未服用的剂量，但不要在相同的剂量时间内服用多剂量。

3. 适当的用量

（1）类胆汁酸合成缺陷症

成人和12岁以上儿童的推荐剂量为每天两次服用40毫克。

12岁以下的儿童的剂量需要根据体表面积确定，医生会根据患者的情况进行调整。

（2）家族性肾上腺皮质增生症

成人和12岁以上儿童的推荐剂量为每天三次服用20毫克。

12岁以下的儿童的剂量需要根据体表面积确定，医生会根据患者的情况进行调整。

请务必按医生建议的剂量和用法使用奥维昔巴特，不要自行增加或减少剂量，并定期复诊以便医生监测疗效和调整剂量。

奥维昔巴特是一种用于治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症的药物。请遵循医生的建议正确使用并按照推荐剂量服用。如果有任何疑问或不适，应及时向医生寻求帮助。