Bylvay
奥维昔巴特 odevixibat Bylvay
200mcg 400mcg 600mcg 1200mcg
1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC)
2.Alagille综合征(ALGS)
1.推荐剂量
(1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)
推荐剂量为40mcg/kg,每日一次,与早餐同服,如果3个月后瘙痒无改善,则剂量可增加至120 mcg/kg,每日一次,不超过6mg/日的剂量,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。
(2)Alagille综合征(ALGS)患者
推荐剂量为120 mcg/kg,每日一次,与早餐同服,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用,胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。
2.剂量调整
(1)Alagille综合征(ALGS)的耐受
如果在无其他原因的情况下出现耐受性问题,则可考虑将剂量降全40 mcg/kg/天,若耐受性较好,可增加至120 mcg/kg/天。
(2)肝脏检查异常
当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值,考虑按推荐剂量重新开始服药,如果肝脏检查异常再次出现,或患者出现肝功能代偿不全事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病),则永久停药。
3.制备说明
(1)口服微丸
将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中,随后丢弃空壳,切勿吞下口服微丸的壳。
(2)胶囊
将胶囊随早餐服下,对于无法完全吞咽胶囊的患者,可打开胶囊,撒上少量软食物并与之混合,或与适当液体混合后服用。
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