奥维昔巴特(odevixibat)Bylvay的主要成份是什么
病情描述:奥维昔巴特(odevixibat)Bylvay的主要成份是什么
展开2024-02-03 16:52:46
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陈志明
问药网药师
奥维昔巴特(odevixibat)Bylvay的主要成份是什么,奥维昔巴特(odevixibat)主要成份为:奥维昔巴特。化学名称:1,1-dioxo-3,3-dibutyl-5-phenyl-7-methylthio-8-(N-{(R)-α-[N-((S)-1-carboxypropyl)carbamoyl]-4-hydroxybenzyl}carbamoylmethoxy)-2,3,4,5-tetrahydro-1,2,5-benzothiadiazepine。分子式:C37H48N4O8S2。分子量:740.93。
奥维昔巴特(odevixibat)是一种药物,商业名为Bylvay。它被用于治疗类胆汁酸合成缺陷症(ABCD)和家族性肾上腺皮质增生症(AHC)等疾病。在本文中,我们将探讨奥维昔巴特的主要成分以及它对这些疾病的作用。
1. 主要成份
奥维昔巴特(Bylvay)的主要成分是一种名为奥维昔巴特的化合物,它属于非胆汁酸柠檬酸盐。该药物以口服片剂的形式提供,每片含有适量的奥维昔巴特。
2. 类胆汁酸合成缺陷症的治疗作用
类胆汁酸合成缺陷症(ABCD)是一组遗传性疾病,影响胆汁酸的正常合成与运输。奥维昔巴特通过抑制肠道中胆盐的吸收,减少胆盐的重新循环并增加肠道内胆汁酸的排泄。这种作用有助于减轻ABCD患者的胆汁酸积聚问题,改善肝功能以及相关症状。
3. 家族性肾上腺皮质增生症的治疗作用
家族性肾上腺皮质增生症(AHC)是一种罕见的遗传性肾上腺疾病,导致肾上腺皮质产生过多的皮质醇。奥维昔巴特通过调节肠道中胆盐的吸收来干预荷尔蒙的代谢,从而降低去甲皮质酮(一种皮质醇)的浓度。这有助于控制AHC患者的过度皮质醇合成,减少相关症状的出现。
4. 结尾段
总而言之,奥维昔巴特(Bylvay)是一种用于治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症等疾病的药物。它的主要成分是奥维昔巴特,通过调节胆盐在肠道中的吸收来改善疾病症状。虽然奥维昔巴特在治疗上展现了一定的疗效,但在使用时还应遵循医生的建议和药物说明,以确保安全有效地使用该药。
功能主治:Bylvay是一种有效的、每日一次的非全身性回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂。
用法用量: 1.推荐剂量 (1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 推荐剂量为40mcg/kg,每日一次,与早餐同服,如果3个月后瘙痒无改善,则剂量可增加至120 mcg/kg,每日一次,不超过6mg/日的剂量,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 (2)Alagille综合征(ALGS)患者 推荐剂量为120 mcg/kg,每日一次,与早餐同服,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用,胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 2.剂量调整 (1)Alagille综合征(ALGS)的耐受 如果在无其他原因的情况下出现耐受性问题,则可考虑将剂量降全40 mcg/kg/天,若耐受性较好,可增加至120 mcg/kg/天。 (2)肝脏检查异常 当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值,考虑按推荐剂量重新开始服药,如果肝脏检查异常再次出现,或患者出现肝功能代偿不全事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病),则永久停药。 3.制备说明 (1)口服微丸 将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中,随后丢弃空壳,切勿吞下口服微丸的壳。 (2)胶囊 将胶囊随早餐服下,对于无法完全吞咽胶囊的患者,可打开胶囊,撒上少量软食物并与之混合,或与适当液体混合后服用。