奥维昔巴特(odevixibat)Bylvay的适应症是什么
病情描述:奥维昔巴特(odevixibat)Bylvay的适应症是什么
展开2024-02-02 16:58:38
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奥维昔巴特(odevixibat)Bylvay的适应症是什么,奥维昔巴特(odevixibat)适用于:1、类胆汁酸合成缺陷症;2、家族性肾上腺皮质增生症。
奥维昔巴特(odevixibat),商品名Bylvay,是一种用于治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症的药物。本文将对奥维昔巴特(Bylvay)的适应症进行详细介绍。
奥维昔巴特(Bylvay)是一种胆汁酸输送体(Bile Acid Transporter,BAT)抑制剂,主要用于治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症等疾病。它通过改善胆汁酸的代谢和循环,帮助调节胆汁酸平衡,从而改善相关疾病的症状。
1. 适应症一:类胆汁酸合成缺陷症
类胆汁酸合成缺陷症是一组罕见的遗传性代谢障碍疾病,患者在胆汁酸合成和转运过程中出现缺陷。此疾病常导致严重的胆汁酸积聚和肝脏疾病。奥维昔巴特(Bylvay)作为一种胆汁酸输送体抑制剂,可以抑制胆汁酸的吸收,减少胆汁酸在肠道中的积聚,从而改善肝脏功能和减轻症状。
2. 适应症二:家族性肾上腺皮质增生症
家族性肾上腺皮质增生症是一种由致病基因突变引起的遗传性疾病,导致肾上腺皮质中的胆固醇无法正确转化为糖皮质激素。这种疾病可能导致肾上腺皮质激素的缺乏,进而引发一系列代谢异常和生理问题。通过改善胆固醇的代谢和转运,奥维昔巴特(Bylvay)有助于减轻家族性肾上腺皮质增生症患者的症状,并帮助恢复正常的激素水平。
3. 使用注意事项
使用奥维昔巴特(Bylvay)治疗上述疾病需要医生的处方和指导。在使用过程中,患者应遵守医生的建议,并定期进行检查和监测,以确保药物的有效性和安全性。
4. 结束语
奥维昔巴特(Bylvay)作为一种胆汁酸输送体抑制剂,被广泛用于类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症的治疗。在医生的指导下,它可以帮助改善疾病症状,并提高患者的生活质量。对于具体的治疗方案和疗效评估,患者应与医生进行充分的沟通和合作。
功能主治:Bylvay是一种有效的、每日一次的非全身性回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂。
用法用量: 1.推荐剂量 (1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 推荐剂量为40mcg/kg,每日一次,与早餐同服,如果3个月后瘙痒无改善,则剂量可增加至120 mcg/kg,每日一次,不超过6mg/日的剂量,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 (2)Alagille综合征(ALGS)患者 推荐剂量为120 mcg/kg,每日一次,与早餐同服,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用,胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 2.剂量调整 (1)Alagille综合征(ALGS)的耐受 如果在无其他原因的情况下出现耐受性问题,则可考虑将剂量降全40 mcg/kg/天,若耐受性较好,可增加至120 mcg/kg/天。 (2)肝脏检查异常 当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值,考虑按推荐剂量重新开始服药,如果肝脏检查异常再次出现,或患者出现肝功能代偿不全事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病),则永久停药。 3.制备说明 (1)口服微丸 将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中,随后丢弃空壳,切勿吞下口服微丸的壳。 (2)胶囊 将胶囊随早餐服下,对于无法完全吞咽胶囊的患者,可打开胶囊,撒上少量软食物并与之混合,或与适当液体混合后服用。