奥维昔巴特的适应症是什么
病情描述:奥维昔巴特的适应症是什么
展开2024-06-27 07:57:04
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好问题
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黄斌
问药网药师
奥维昔巴特的适应症是什么,奥维昔巴特(odevixibat)适用于:1、类胆汁酸合成缺陷症;2、家族性肾上腺皮质增生症。
奥维昔巴特(Odevixibat)是一种新型药物,被用于治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症。它的作用机制主要是通过抑制肝脏中的胆汁酸再吸收,从而减少胆汁酸在肝脏中的积聚,从而降低血液中胆汁酸的水平,改善相关疾病的症状。
1. 什么是类胆汁酸合成缺陷症?
类胆汁酸合成缺陷症是一组罕见的遗传性代谢疾病,患者由于体内某些酶的缺失或功能异常而导致胆汁酸的合成受阻。这会导致体内胆汁酸的过量积聚,引起胆汁酸中毒,进而导致黄疸、肝脏损伤等严重并发症。
2. 什么是家族性肾上腺皮质增生症?
家族性肾上腺皮质增生症是一种常染色体显性遗传的疾病,患者由于激素合成途径中某些酶的缺陷或异常而导致肾上腺皮质增生和皮质激素的过度分泌。患者表现为肾上腺皮质功能亢进,包括皮肤色素沉着、肌肉萎缩、骨质疏松等症状。
3. 奥维昔巴特如何治疗这些疾病?
奥维昔巴特通过抑制肝脏中的胆汁酸再吸收,减少胆汁酸在肝脏中的积聚,从而降低血液中胆汁酸的水平。这样一来,可以缓解类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症患者的症状,并减轻相关疾病的严重程度。
4. 奥维昔巴特的疗效如何?
临床试验显示,奥维昔巴特可以有效改善类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症患者的症状,并且安全性较高,副作用较少。因此,奥维昔巴特被认为是一种有效的治疗药物,为相关疾病患者带来了新的希望。
在总的来说,奥维昔巴特是一种新型的药物,适用于治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症。它通过抑制肝脏中的胆汁酸再吸收,从而改善患者的症状,为相关疾病的治疗提供了新的选择。
功能主治:Bylvay是一种有效的、每日一次的非全身性回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂。
用法用量: 1.推荐剂量 (1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 推荐剂量为40mcg/kg,每日一次,与早餐同服,如果3个月后瘙痒无改善,则剂量可增加至120 mcg/kg,每日一次,不超过6mg/日的剂量,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 (2)Alagille综合征(ALGS)患者 推荐剂量为120 mcg/kg,每日一次,与早餐同服,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用,胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 2.剂量调整 (1)Alagille综合征(ALGS)的耐受 如果在无其他原因的情况下出现耐受性问题,则可考虑将剂量降全40 mcg/kg/天,若耐受性较好,可增加至120 mcg/kg/天。 (2)肝脏检查异常 当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值,考虑按推荐剂量重新开始服药,如果肝脏检查异常再次出现,或患者出现肝功能代偿不全事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病),则永久停药。 3.制备说明 (1)口服微丸 将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中,随后丢弃空壳,切勿吞下口服微丸的壳。 (2)胶囊 将胶囊随早餐服下,对于无法完全吞咽胶囊的患者,可打开胶囊,撒上少量软食物并与之混合,或与适当液体混合后服用。