适应症

　　适用于治疗有 WHO II 级或 III 级症状的肺动脉高压患者(WHO 组 1)，用以改善运动能力和延缓临床恶化。

　　支持本品有效性的研究主要包括特发性或遗传性 PAH(64%)或结缔组织病相关性 PAH(32%)病因学特征的患者。

用法用量

　　必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。

　　成人剂量

　　起始剂量为空腹或进餐后口服 5 mg 每日一次;如果耐受则可考虑调整为 10 mg 每日一次。

　　药片可在空腹或进餐后服用。

　　不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。

　　没有在肺动脉高压患者中进行过高于 10 mg 每日一次剂量的研究。

　　在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测(见【注意事项】部分)。

　　育龄期女性

　　女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用 T 型铜 380A IUD 或 LNg 20 IUS 进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。

　　接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试(见【禁忌】和【注意事项】部分)。

　　已存在的肝损害

　　目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。

　　因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。

　　不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。

　　目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。

　　肝转氨酶升高

　　其它内皮素受体拮抗剂(ERAs)与转氨酶(AST，ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。

　　对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。

　　如转氨酶升高 > 5x ULN 或转氨酶升高还伴随胆红素 > 2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。

　　与环孢素 A 合用

　　与环孢素 A 合用时，凡瑞克的剂量应控制在 5 mg 每日一次以内(见【药物相互作用】、【药代动力学】部分)。