苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl在国内上市了吗,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)于1996年获得批准在美国上市，中国的上市时间是2021年5月13日。

1. 苯丁酸钠Buphenyl在国内上市情况

2. 尿素循环障碍患者与苯丁酸钠Buphenyl的关系

3. 苯丁酸钠Buphenyl的作用原理

4. 苯丁酸钠Buphenyl的副作用及注意事项

首先，让我们来了解一下苯丁酸钠Buphenyl在国内的上市情况。

1. 苯丁酸钠Buphenyl在国内上市情况

截至目前为止，苯丁酸钠Buphenyl尚未在中国正式上市。不过，需要注意的是，药物的上市情况可能会随时变化，我们建议关注相关医药信息的更新，以了解最新情况。

下面，我们来介绍一下尿素循环障碍患者与苯丁酸钠Buphenyl的关系。

2. 尿素循环障碍患者与苯丁酸钠Buphenyl的关系

尿素循环障碍是一类罕见的遗传性疾病，患者在体内产生尿素的过程中出现障碍，导致体内氨基酸代谢紊乱，氨基酸无法转化为尿素及其他代谢产物。这种疾病可能会导致氨基酸积聚，造成中枢神经系统及其他器官的损害。

苯丁酸钠Buphenyl被用作尿素循环障碍患者的辅助治疗药物，可通过在体内转化为苯丙氨酸，从而帮助降低血液中的氨基酸浓度，减轻症状，并改善患者的生活质量。患者在使用苯丁酸钠Buphenyl之前需要咨询医生并遵循专业指导。

接下来，我们将了解一下苯丁酸钠Buphenyl的作用原理。

3. 苯丁酸钠Buphenyl的作用原理

苯丁酸钠Buphenyl含有苯丁酸盐，这是一种含有4个碳原子的短链脂肪酸。在人体内，苯丁酸钠Buphenyl转化为苯丙氨酸，进而促进氨基酸代谢。

苯丁酸钠Buphenyl的作用机制是通过增加体内的苯丙氨酸水平，从而促进氨基酸转化为尿素。这有助于减少血液中的氨基酸浓度，防止中毒效应，并改善尿素循环障碍患者的症状。

最后，我们需要了解苯丁酸钠Buphenyl的副作用及注意事项。

4. 苯丁酸钠Buphenyl的副作用及注意事项

苯丁酸钠Buphenyl的使用可能会导致一些副作用。一些常见的副作用包括恶心、腹泻、呕吐、胃灼热感、嗜睡和腹痛等。在使用过程中，患者应密切关注自己的身体反应，并及时向医生报告。

此外，有些患者可能会出现严重的过敏反应或其他严重的不良反应。因此，使用苯丁酸钠Buphenyl的患者应遵循医生的指导，并在使用过程中定期进行监测。

尽管苯丁酸钠Buphenyl在国内尚未上市，但它作为尿素循环障碍患者的辅助治疗药物，在国际上已经得到广泛应用。对于尿素循环障碍患者及其家属而言，了解该药物的作用原理、副作用及注意事项是至关重要的。在使用药物之前，患者应咨询专业医生，并按照医生的建议进行治疗。