苯丁酸钠 Buphenyl sodium phenylbutyrate Ucyclyd
苯丁酸钠
500mgx250粒
尿素循环障碍
表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段,用于长期管理尿素循环障碍患者,包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia),氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏。
所有患有新生儿缺乏症(完全酶缺乏症,在生命的前28天内出现)和晚发性疾病(部分酶缺乏症,在出生后第一个月出现)的患者都表明有高氨血症病史
尿素循环障碍
≥20kg(片剂或悬浮液):9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天
<20 kg(悬浮液):450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)
剂量注意事项:与食物一起服用,与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合,但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。
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