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苯丁酸钠

苯丁酸钠

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500mgx250粒

尿素循环障碍

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MSD株式会社

苯丁酸钠多少钱一瓶

苯丁酸钠多少钱一瓶,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元,请选择正规海外代购渠道,以保证产品质量。苯丁酸钠是一种常用于治疗尿素循环障碍(UCD)患者的药物,能够帮助体内排除多余的氨,减少其对身体的毒性。本文将围绕苯丁酸钠的价格、用途及相关治疗展开讨论。 1. 苯丁酸钠的基本信息 苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)是一种合成药物,主要用于治疗由于遗传因素导致的尿素循环障碍。这类疾病会使身体无法有效排泄氨,导致氨的积累,从而对神经系统造成危害。苯丁酸钠通过转化为苯乙酸,帮助尿素循环排出对身体有害的氨,起到缓解症状的作用。 2. 苯丁酸钠的价格 苯丁酸钠的价格因地区、生产厂家以及包装规格的不同而有所差异。在我国,苯丁酸钠的价格大致在每瓶几百元到上千元不等,具体价格取决于药品的剂型和含量。对于患有尿素循环障碍的患者来说,此药物是治疗过程中不可或缺的一部分,因此了解其价格以及医保报销政策尤为重要。 3. 购买渠道 苯丁酸钠通常通过医院药房、线下药店和一些正规的线上药店进行购买。患者在购买时,应确保选择信誉良好的渠道,以保证药品的质量和安全性。同时,部分地区可能会有针对特殊疾病的药品补贴和医保政策,患者可与医生或药师沟通,了解相关信息,减轻经济负担。 4. 使用注意事项 在使用苯丁酸钠时,患者需遵循医嘱,按时按量服用。同时,要定期进行血液检测,以监测氨水平和药物的疗效。部分患者可能会出现轻微的不良反应,如胃肠不适等,遇到严重不良反应时,应及时就医,以确保治疗的安全和有效。 综上所述,苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物,其价格和使用方法都值得患者关注。了解药物的经济负担和使用注意事项,有助于患者更好地进行治疗,改善生活质量。

苯丁酸钠使用时如何注意身体变化

苯丁酸钠使用时如何注意身体变化,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)需注意:肾功能不全、肝功能不全、心衰患者慎用,因含钠,与酸性液体混合易滞留。可能出现高氨血症,需监测血氨、肝功能等。限制蛋白质摄入。避免饮酒和影响肝功能的药物。发热、感染、创伤时及时就医,并告知医生用药情况。遵循医生指导,监测指标,及时调整治疗方案。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)是一种用于治疗尿素循环障碍的药物,主要通过促使氨的排泄来减轻身体对氨的积累。尿素循环障碍是一种遗传性疾病,导致体内氨无法有效转化和排出,从而引起中毒。正确使用苯丁酸钠对于患者的健康至关重要,患者在使用该药物时,需要密切关注身体的变化,并与医生保持沟通,以确保治疗的安全有效。 1. 了解疗效与副作用 苯丁酸钠的使用旨在降低血液中的氨水平,改善患者的临床症状。使用该药物也可能会产生一定的副作用,如腹泻、恶心、腹痛等。在用药过程中,患者应仔细观察自己是否出现这些不适症状,以及时调整用药方案。 2. 定期监测氨水平 尿素循环障碍患者在使用苯丁酸钠时,应定期进行血液检测,以监测氨水平的变化。医生会根据检测结果调整药物剂量和使用频率,确保患者体内氨的浓度保持在安全范围内。任何异常变化都应及时与医生沟通。 3. 注意身体的其他表现 患者在使用苯丁酸钠的过程中,需要注意身体的其他表现,比如精神状态、食欲及体重变化等。这些变化可能与药物的疗效和副作用有关。如有明显的精神不振、食欲减退或体重急剧变化,尽早就医,确保医疗干预的及时性。 4. 保持良好的沟通 苯丁酸钠的使用离不开医患之间的良好沟通。患者在服药期间应主动向医生反映身体变化和不适感受,以便医生能够做出相应的调整。此外,患者也应遵循医生的建议,按时复诊,确保整个治疗过程的顺利进行。 苯丁酸钠作为尿素循环障碍患者的重要治疗手段,能够显著改善患者的生活质量。使用时的身体变化需要特别关注,只有做到及时监测和良好的沟通,才能更好地管理病情,提高治疗效果。

苯丁酸钠治疗效果如何

苯丁酸钠治疗效果如何,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍,可降低血氨、血谷氨酸浓度,增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物,能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高,极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)是一种用于治疗尿素循环障碍(Urea Cycle Disorder, UCD)的药物。尿素循环障碍是一类由于体内代谢氨基酸时无法有效去除氨而导致的遗传性疾病。这种疾病会引起氨在体内的积累,进而对大脑和其他器官造成毒性影响,严重时可引发昏迷甚至死亡。苯丁酸钠作为一种传统的治疗药物,通过促进氨的排泄,对于患者的病情控制和生活质量改善具有重要作用。 1. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠的作用机制主要通过其转化为苯丙酮酸,苯丙酮酸可以和氨结合形成可溶性的产物,帮助体内的氨以尿液的形式排出。通过这一路径,苯丁酸钠能够有效降低血液中的氨浓度,减轻因氨中毒导致的症状。 2. 治疗效果评估 多项临床研究表明,苯丁酸钠对尿素循环障碍患者拥有良好的治疗效果。研究显示,接受苯丁酸钠治疗的患者在氨水平和相关症状上均有显著改善。同时,该药物还被证实能够降低住院率,改善患者的生活质量和预后。对许多患者来说,苯丁酸钠的使用极大地减轻了疾病的负担。 3. 适应症及使用注意事项 苯丁酸钠适用于多种类型的尿素循环障碍患者,包括那些对传统治疗反应不佳的个体。在使用苯丁酸钠时,医生应密切监测患者的氨血浓度和肝功能,以确保治疗的安全性及有效性。此外,该药物的使用也需要结合其他治疗方案,综合管理患者的病情。 4. 不良反应及管理 尽管苯丁酸钠通常被认为是安全的,但仍可能出现一些不良反应,如恶心、呕吐和腹泻等。因此,医生和患者需及时沟通,针对出现的不适进行适当的管理。同时,需要定期检测患者的电解质水平,以避免因药物引起的电解质不平衡。 总的来说,苯丁酸钠作为一种用于尿素循环障碍的有效治疗药物,显示出了良好的疗效和相对安全的使用特点。通过降低血氨水平,它帮助患者改善了生活质量,减少了疾病相关的并发症。在使用过程中,需谨慎监测和调整治疗方案,以最优化地发挥药物的功效。

药品介绍

苯丁酸钠 Buphenyl sodium phenylbutyrate Ucyclyd

苯丁酸钠

500mgx250粒

  尿素循环障碍

  表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段,用于长期管理尿素循环障碍患者,包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia),氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏。

  所有患有新生儿缺乏症(完全酶缺乏症,在生命的前28天内出现)和晚发性疾病(部分酶缺乏症,在出生后第一个月出现)的患者都表明有高氨血症病史





 尿素循环障碍

  ≥20kg(片剂或悬浮液):9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天

  <20 kg(悬浮液):450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)

  剂量注意事项:与食物一起服用,与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合,但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。




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