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苯丁酸钠

苯丁酸钠

处方药

500mgx250粒

尿素循环障碍

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MSD株式会社

苯丁酸钠能改善哪些症状

苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物,能够有效改善患者的多种症状。尿素循环障碍是一种遗传性代谢疾病,导致机体无法有效排除氨等毒性物质,导致氨在血中升高,从而引发一系列健康问题。本文将探讨苯丁酸钠如何改善尿素循环障碍患者的症状。 1. 氨水平降低 苯丁酸钠主要通过促进氨的排泄来降低血液中的氨水平。这对于尿素循环障碍患者来说至关重要,因为氨的积累会导致神经系统损伤和其他严重的症状。通过减少氨的浓度,苯丁酸钠能够帮助患者缓解因氨中毒引发的各种不适。 2. 改善精神状态 尿素循环障碍患者常常会出现精神状态不佳的情况,比如焦虑、抑郁和意识混乱。苯丁酸钠在降低血氨浓度的同时,还能改善患者的精神状态,使其情绪更加稳定,意识更加清晰。这对于提升患者的生活质量具有重要的意义。 3. 促进生长发育 对于儿童尿素循环障碍患者,苯丁酸钠不仅能够降低毒素水平,还可能对其生长发育产生积极影响。通过改善代谢环境,苯丁酸钠有助于儿童在身体和智力上的正常发展,降低因疾病引起的营养不良和发育迟缓的风险。 4. 减少肝脏负担 尿素循环障碍常常导致肝脏负担增加,苯丁酸钠的应用能够帮助减轻这种负担。通过改善氨的代谢途径,苯丁酸钠帮助肝脏更有效地运作,从而减少由于病理状态引起的肝脏损伤风险。 苯丁酸钠作为一种重要的治疗药物,能够在多方面改善尿素循环障碍患者的症状。通过降低血液中的氨水平,改善精神状态,促进儿童的生长发育,以及减轻肝脏负担,它为患者提供了更好的生活质量。对尿素循环障碍患者而言,苯丁酸钠的使用无疑是寄托着希望和未来。

苯丁酸钠治疗效果的反馈如何

苯丁酸钠治疗效果的反馈如何,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍,可降低血氨、血谷氨酸浓度,增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物,能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高,极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物,其主要作用是帮助体内排除氨,以减轻和预防氨中毒的发生。近年来,关于苯丁酸钠治疗效果的反馈逐渐引起了医学界的关注。这篇文章将讨论患者在使用苯丁酸钠后的效果反馈,包括治疗的有效性、副作用以及患者的生活质量改善等方面。 1. 治疗有效性反馈 不少尿素循环障碍患者在使用苯丁酸钠后报告了明显的临床改善。临床研究表明,苯丁酸钠能够有效降低血浆氨的浓度,减少因氨中毒引发的神经系统并发症。这对于急性发作的患者尤为重要,因为迅速降低血氨水平可以降低脑水肿的风险,改善病情。 2. 副作用观察 在治疗中,一些患者也反馈了苯丁酸钠的副作用,最常见的包括胃肠不适、腹泻和食欲减退。这些副作用在大多数情况下是轻微的,通常通过调整剂量或结合其他支持治疗来缓解。少数患者可能会出现更严重的反应,要求医疗团队及时关注和干预。 3. 患者生活质量改善 苯丁酸钠的使用不仅改善了患者的生理指标,还提高了他们的生活质量。许多患者在接受治疗后,报告称自己活动能力有所增加,精神状态明显改善。能够恢复部分日常活动对许多患者而言具有重要意义,这使他们与家人和朋友的社交互动得以回归,进而提升了整体的生活满意度。 4. 医生与患者的合作 苯丁酸钠的治疗效果在很大程度上依赖于医生和患者之间的良好沟通与合作。医生需要定期监测患者的氨水平以及治疗反应,及时调整治疗方案。同时,患者也应向医生反馈使用过程中遇到的任何不适和疑虑,以保证治疗的安全性和有效性。 综上所述,苯丁酸钠在尿素循环障碍患者的治疗中显示了良好的效果,虽然部分患者可能会经历一定的副作用,但总体上,这种治疗方案无疑提升了患者的生活质量。随着对这种药物了解的深入,未来的治疗将可能更加个性化和有效,帮助更多患者摆脱疾病困扰。

苯丁酸钠多少钱一瓶

苯丁酸钠多少钱一瓶,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元,请选择正规海外代购渠道,以保证产品质量。苯丁酸钠是一种常用于治疗尿素循环障碍(UCD)患者的药物,能够帮助体内排除多余的氨,减少其对身体的毒性。本文将围绕苯丁酸钠的价格、用途及相关治疗展开讨论。 1. 苯丁酸钠的基本信息 苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)是一种合成药物,主要用于治疗由于遗传因素导致的尿素循环障碍。这类疾病会使身体无法有效排泄氨,导致氨的积累,从而对神经系统造成危害。苯丁酸钠通过转化为苯乙酸,帮助尿素循环排出对身体有害的氨,起到缓解症状的作用。 2. 苯丁酸钠的价格 苯丁酸钠的价格因地区、生产厂家以及包装规格的不同而有所差异。在我国,苯丁酸钠的价格大致在每瓶几百元到上千元不等,具体价格取决于药品的剂型和含量。对于患有尿素循环障碍的患者来说,此药物是治疗过程中不可或缺的一部分,因此了解其价格以及医保报销政策尤为重要。 3. 购买渠道 苯丁酸钠通常通过医院药房、线下药店和一些正规的线上药店进行购买。患者在购买时,应确保选择信誉良好的渠道,以保证药品的质量和安全性。同时,部分地区可能会有针对特殊疾病的药品补贴和医保政策,患者可与医生或药师沟通,了解相关信息,减轻经济负担。 4. 使用注意事项 在使用苯丁酸钠时,患者需遵循医嘱,按时按量服用。同时,要定期进行血液检测,以监测氨水平和药物的疗效。部分患者可能会出现轻微的不良反应,如胃肠不适等,遇到严重不良反应时,应及时就医,以确保治疗的安全和有效。 综上所述,苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物,其价格和使用方法都值得患者关注。了解药物的经济负担和使用注意事项,有助于患者更好地进行治疗,改善生活质量。

药品介绍

苯丁酸钠 Buphenyl sodium phenylbutyrate Ucyclyd

苯丁酸钠

500mgx250粒

  尿素循环障碍

  表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段,用于长期管理尿素循环障碍患者,包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia),氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏。

  所有患有新生儿缺乏症(完全酶缺乏症,在生命的前28天内出现)和晚发性疾病(部分酶缺乏症,在出生后第一个月出现)的患者都表明有高氨血症病史





 尿素循环障碍

  ≥20kg(片剂或悬浮液):9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天

  <20 kg(悬浮液):450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)

  剂量注意事项:与食物一起服用,与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合,但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。




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