伊米苷酶的适用人群有哪些
病情描述:伊米苷酶的适用人群有哪些
展开2025-06-13 08:48:04
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好问题
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陈志明
问药网药师
伊米苷酶的适用人群有哪些,伊米苷酶(Imiglucerase)主要适用于:1、加乐森氏病患者;2、临床确诊的加乐森氏病患者;3、适龄患者;4、适合接受酶替代治疗的患者。
伊米苷酶(Imiglucerase)是一种重要的生物制剂,在戈谢病等遗传性疾病的治疗中扮演着重要角色。长期以来,伊米苷酶作为酶替代疗法的关键组成部分,为患者提供了一种改善症状和生活质量的方式。接下来,让我们一起了解一下伊米苷酶适用的具体人群。
伊米苷酶适用于哪些人?以下小节将针对伊米苷酶的适用人群进行具体探讨。
1. 患有戈谢病的患者
戈谢病是一种起源于遗传缺陷的疾病,通常表现为贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大等症状。对于患有戈谢病的患者来说,伊米苷酶可以通过补充缺失的酶活性,有助于减轻症状并改善生活质量。
2. 需要长期酶替代疗法的患者
伊米苷酶作为一种酶替代疗法,在需要长期治疗、持续维持酶活性水平的患者中具有重要意义。通过定期注射伊米苷酶,患者可以有效管理病情,减少并预防疾病相关并发症的发生。
3. 衰竭器官受损的患者
对于那些由于戈谢病或其他相关疾病导致器官功能受损的患者,伊米苷酶的应用可以在一定程度上缓解器官负担,减轻相应的症状和并发症,帮助患者恢复健康。
4. 其他医疗条件下需要酶替代疗法的患者
除了戈谢病外,某些其他疾病或医疗条件也可能导致酶活性不足,从而需要进行酶替代疗法。在这些情况下,伊米苷酶可能成为一种有效的治疗选择,以维持机体正常代谢和功能。
总的来说,伊米苷酶作为一种重要的酶替代疗法药物,适用于患有戈谢病等遗传性疾病、需要长期治疗以及器官功能受损等情况下的患者。通过良好的治疗方案和规范的用药指导,伊米苷酶有望为这些患者带来有效的治疗效果,改善他们的生活质量。
功能主治:用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(葡萄糖脑苷脂沉积病)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法
用法用量: 静脉滴注,滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg,每周3次,到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标,剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量,并应定期进行全面评估患者的临床表现,根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 给药当天,确定患者使用剂量后,取出相应数量的小瓶,按下表用无菌注射用水重新配制。下面为最终浓度和给药体积: 200单位/瓶:配制用无菌水5.1mL,配制后最终体积5.3mL,重新配制后的浓度为40U/mL,可抽取的体积为5.0mL。 400单位/瓶:配制用无菌水10.2mL,配制后最终体积10.6mL,重新配制后的浓度为40U/mL,可抽取的体积为10.0mL。 从每200单位小瓶抽取5.0mL(400单位小瓶取10.0mL),用0.9%氯化钠溶液最终稀释到100-200mL。静脉滴注应进行1-2小时,在无菌条件进行。由于本品不含任何防腐剂,配制后应立即稀释,不得放置用于以后使用。本品配置后在室温(25℃C)及2-8℃C下可稳定12小时。经稀释后,在2-8℃C下可稳定12小时。 伊米苷酶毒性相对较低,其作用时间较长,因此可以偶尔进行小幅的剂量调整,使每瓶药量都得以利用,避免药品的浪费,只要每月的给药剂量基本不变。