维拉苷酶治疗什么病
病情描述：维拉苷酶治疗什么病
展开2025-05-28 08:37:40
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张胜泉
问药网药师
维拉苷酶治疗什么病,维拉苷酶(Velaglucerase alfa)的适应证主要包括1型戈谢病（Gaucherdisease）的长期酶替代治疗（ERT）。该药物可以催化葡糖脑苷脂水解，减少葡糖脑苷脂累积，被设计用来替代1型戈谢氏病患者缺乏的葡萄糖脑苷酶。
维拉苷酶（velaglucerase alfa）是一种用于治疗戈谢病（Gaucher病）的酶替代疗法。戈谢病是一种遗传性代谢疾病，源于体内一种名为葡萄糖脑苷脂酶的酶缺乏，导致特定脂质在身体中积聚，进而影响多个重要器官。维拉苷酶作为一种重组酶，能够有效补充这种缺失的酶，从而改善患者的症状和生活质量。接下来，我们将详细探讨维拉苷酶的治疗机制、适应症、应用效果以及潜在副作用。
1. 维拉苷酶的作用机制
维拉苷酶通过替代缺乏的葡萄糖脑苷脂酶，促进脂质的分解和代谢。这种酶的补充能够有效清除体内积累的脂质，从而减轻细胞、组织和器官的损伤。药物通过静脉注射的方式进入体内，快速达到血液循环，有效发挥其治疗效果。
2. 戈谢病的症状及影响
戈谢病是一种影响多系统的疾病，常见的症状包括脾肿大、肝肿大、贫血、骨痛等。这些症状除了会对患者的身体健康造成影响外，还可能导致生活质量的显著下降。维拉苷酶的使用可以有效缓解这些症状，使患者的生活更加正常。
3. 维拉苷酶的适应症
维拉苷酶适用于所有类型的戈谢病患者，尤其是那些对传统治疗（如阿尔戈酶）有反应不佳或无法耐受的患者。无论是儿童还是成年人，只要被确诊为戈谢病，通常都可以在医生的指导下使用维拉苷酶进行治疗。
4. 潜在副作用及注意事项
虽然维拉苷酶被认为是安全有效的治疗选择，但也可能会出现一些副作用，如过敏反应、头痛、恶心等。因此，在使用过程中，患者应与医疗团队保持密切沟通，及时报告不适和副作用。此外，医师通常会根据患者的具体情况调整剂量，以确保最佳治疗效果。
维拉苷酶作为戈谢病治疗的重要药物，为患者带来了新的希望。通过有效的酶替代疗法，患者可以更加轻松地管理病情，改善生活质量。随着医学的进步，未来可能会有更多创新的疗法为戈谢病患者服务。
功能主治：1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
用法用量： 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中，推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg，每2周一次，60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗，转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末，在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备： (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。 (d)如果需要额外的小瓶，重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光，无色。如果溶液变色或存在异物，请勿使用。 (f)使用单个注射器，从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器，从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂，立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用，复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性，因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
