鲁马卡托依伐卡托(lumacaftorivacaftor)的适应症和禁忌症是什么
病情描述:鲁马卡托依伐卡托(lumacaftorivacaftor)的适应症和禁忌症是什么
展开2024-12-31 08:53:09
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鲁马卡托依伐卡托(lumacaftorivacaftor)的适应症和禁忌症是什么,鲁马卡托依伐卡托(lumacaftor/ivacaftor)适用于治疗囊性纤维化(CF)患者,特别是那些具有CFTR基因F508del双拷贝突变的儿童与成人患者。鲁马卡托依伐卡托(lumacaftor/ivacaftor)的禁忌主要包括对药物成分过敏的患者禁用,肝功能严重不全者禁用,以及同时接受强效CYP3A诱导剂治疗的患者禁用。孕妇和哺乳期妇女在用药前应咨询医生意见。此
1. 鲁马卡托依伐卡托的主要适应症
鲁马卡托依伐卡托通常被用来治疗特定类型的囊性纤维化。囊性纤维化是一种遗传性疾病,影响到身体的黏液和消化液的分泌,导致呼吸系统、消化系统以及其他器官的损害。该药物组合主要适用于携带特定基因突变(例如F508del)的囊性纤维化患者,这种突变是导致疾病的主要原因之一。
2. 适应症的具体效果
鲁马卡托依伐卡托的作用机制是通过增加CFTR蛋白在细胞表面的数量和功能来改善囊性纤维化患者的症状。CFTR蛋白在正常情况下负责调节氯离子和水分的运输,而囊性纤维化患者由于基因突变导致CFTR蛋白功能异常,从而导致黏液在身体内的积聚。鲁马卡托依伐卡托能够恢复CFTR蛋白的功能,减少黏液的堆积,从而改善患者的呼吸功能和生活质量。
3. 鲁马卡托依伐卡托的禁忌症
尽管鲁马卡托依伐卡托对于适应症患者来说是一种有效的治疗手段,但也存在一些禁忌症。首先,对于那些没有特定基因突变(如F508del)的囊性纤维化患者,这种药物组合可能没有预期的治疗效果。其次,对于已知对其中任何一种成分过敏的患者,使用鲁马卡托依伐卡托可能会导致严重的过敏反应,因此这类患者应避免使用该药物。
结论
总的来说,鲁马卡托依伐卡托是一种针对特定基因突变的囊性纤维化患者的有效治疗药物。它通过恢复CFTR蛋白的功能,改善患者的呼吸功能和生活质量。对于那些没有特定基因突变或对药物成分过敏的患者,使用鲁马卡托依伐卡托可能不适合或存在安全风险,因此在使用前应仔细考虑患者的具体情况。
功能主治:适用为的治疗囊性纤维化(CF)在年龄12岁和以上是对在CFTR基因中F508del突变纯合子患者
用法用量:⑴年龄12岁和以上和儿童患者:两片(各含lumacaftor 200 mg/依伐卡托 125 mg)每12小时口服服用。⑵ 在有中度或严重肝受损患者中减低剂量。⑶在服用强CYP3A抑制剂患者当开始ORKAMBI,对治疗头一周减低ORKAMBI剂量。