适应症

　　本品是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。

　　疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。

　　本品也降低了PAH患者住院治疗。

　　本品的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。

　　患者用本品单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。

　　患者包括特发性或遗传性PAH(57%)，与结缔组织病相关的PAH(31%)，与修复分流的先天性心脏病相关的PAH(8%)。

用法用量

　　应该由在肺动脉高压治疗方面具有经验的医生启动治疗，并对治疗进行监测。

　　剂量本品的推荐剂量是10mg，每日一次口服。

　　可随餐或空腹服用。

　　不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。

　　尚未在PAH患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，故不建议使用。

　　漏服应每天在固定时间服用本品。

　　如果漏服应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。

　　育龄期女性的妊娠试验育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用本品治疗。

　　治疗期间应每月进行一次妊娠试验(见[孕妇及晡乳期妇女用药]部分)。

　　肝功能不全患者根据药代动力学数据，在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整(见[药代动力学]部分)。

　　然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用本品的临床经验。

　　不推荐在中度肝损伤患者中使用本品。

　　不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高(高于正常上限3倍(>3xULN))的患者中启动本品治疗。

　　在开始使用本品前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。

　　(见[注意事项]部分)。

　　肾功能不全患者根据药代动力学数据，在肾功能损伤患者中不需调整剂量。

　　尚无本品在重度肾功能损伤PHA患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。

　　肾功能不全的患者使用本品治疗过样中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。

　　不推荐在接受透析的患者中使用本品(见[药代动力学]部分)。