Aqneursa适用于治疗成人和体重≥15kg的儿童尼曼-皮克病C型（NPC）的神经系统表现。

1、 Aqneursa治疗前的重要建议

对于有生育潜力的女性，在开始Aqneursa治疗前确认患者未怀孕。

2、 推荐剂量

Aqneursa的推荐剂量基于患者的实际体重(kg)，每天最多口服三次。见表1。Aqneursa可以与食物一起服用，也可以不与食物一起服用。对于2克左乙酰亮氨酸剂量，需要准备两包Aqneursa。

表1:基于体重的左旋乙酰亮氨酸的推荐剂量(kg)

3、 错过的剂量

如果错过了一剂Aqneursa，请跳过错过的剂量，并在预定时间服用下一剂。不要同时服用两剂药物来弥补一剂遗漏的药物。

4、 配制和给药说明

1) 口服给药

Ÿ 获取所需剂量的Aqneursa（一包或两包）。

Ÿ 打开并将一包Aqneursa的全部内容物倒入40mL水、橙汁或杏仁奶中。不要使用热液体。

Ÿ 搅拌形成混悬液。

Ÿ 立即（30分钟内）吞服混悬液。

Ÿ 如果需要两包Aqneursa，重复步骤上述步骤。

Ÿ 如果未在30分钟内服用，丢弃未使用的Aqneursa混悬液。

2) 通过胃造口管（G-Tube）给药。对于正在使用胃造口管（French 18号或更大）喂养的患者，按以下步骤给药：

Ÿ 准备Aqneursa混悬液。获取所需剂量的一包或两包Aqneursa。

Ÿ 打开并将一包Aqneursa的全部内容物倒入40mL水中。不要使用热液体。

Ÿ 搅拌形成混悬液。

Ÿ 用导管尖注射器抽取混悬液。

Ÿ 立即通过G管给予混悬液。

Ÿ 用额外20mL的水冲洗注射器中的残留混悬液。

Ÿ 再次冲洗G管，直到注射器或喂养管中没有残留混悬液。

Ÿ 如果需要两包Aqneursa，重复上述步骤。

Ÿ 如果未立即给药，丢弃未使用的Aqneursa混悬液。