Ultomiris适用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)成人患者：

　　具有表明疾病活动度高的临床症状的溶血患者。

　　在至少过去6个月接受依库珠单抗治疗后临床稳定的患者。

　　Ultomiris适用于治疗体重10kg或以上的非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)患者，这些患者从未接受过补体抑制剂治疗或已接受依库珠单抗治疗至少3个月且有证据表明对依库珠单抗有反应。

　　1、成人PNH和aHUS患者：

　　推荐的给药方案包括负荷剂量和维持剂量，通过静脉输注给药。给药剂量基于患者体重，如表1所示。 对于成年患者(≥ 18岁)，维持剂量应每8周间隔给药一次，从负荷剂量后2周开始行政。

　　给药方案允许偶尔在预定输注日的±7天内变化(除了第一次维持剂量的雷武珠单抗，但后续剂量应根据原始方案给药)。

　　对于从依库珠单抗转换为雷武珠单抗的患者，应在最后一次依库珠单抗输注后2周给予 ravulizumab 负荷剂量，然后每8周给予一次维持剂量，从负荷剂量给予后2周开始，如表 1所示。

　　表1：Ravulizumab基于体重的给药方案

　　体重范围(公斤)负荷剂量(毫克)维持剂量 (毫克)给药间隔

　　≥40至<6024003000每8周

　　≥60至<10027003300每8周

　　≥10030003600每8周

　　维持剂量在负荷剂量后2周给药

　　尚未在体重低于40kg的PNH患者中研究 Ravulizumab。

　　没有伴随PE/PI(血浆置换或血浆置换，或新鲜冰冻血浆输注)与ravulizumab 一起使用的经验。 PE/PI的给药可能会降低 ravulizumab 血清水平。

　　PNH是一种慢性疾病，建议在患者的一生中继续使用ravulizumab进行治疗，除非有临床指征停止使用ravulizumab。

　　在aHUS中，用于解决血栓性微血管病(TMA)表现的ravulizumab治疗应至少持续6个月，超过此时间需要针对每位患者单独考虑治疗时间。由治疗医疗保健提供者确定(或有临床指征)的TMA复发风险较高的患者可能需要长期治疗。

　　2、儿科人群

　　非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)

　　体重≥40kg的aHUS儿科患者按照成人给药建议进行治疗。≥10kg至<40kg的儿科患者的基于体重的剂量和给药间隔见表2。

　　表2：用于40kg以下儿科患者的基于体重的Ravulizumab给药方案

　　体重范围(公斤)负荷剂量(毫克)维持剂量 (毫克)给药间隔

　　≥10至<20600600每4周

　　≥20至<309002100每8周

　　≥30至<4012002700每8周

　　维持剂量在负荷剂量后2周给药

　　支持ravulizumab对体重低于10kg患者的安全性和有效性的数据有限。当前可用的数据在进行了描述，但对于体重低于10公斤的患者，无法对剂量学提出建议。