曲恩汀治什么病的
病情描述:曲恩汀治什么病的
展开2023-07-14 11:30:45
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好问题
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Wilson病是一种遗传性疾病,主要影响肝脏和其他器官如大脑、肾脏和神经系统。病因是铜代谢的异常,导致体内过多的铜堆积在不同组织中,尤其是肝脏。这导致肝脏功能异常并对其他器官产生负面影响。
Wilson病的症状包括乏力、食欲不振、腹痛、黄疸、肝功能异常、肌肉颤动、语言障碍、认知和情绪问题等。如果不及时治疗,病情可能会恶化,甚至危及生命。
曲恩汀是一种口服药物,是治疗Wilson病的一线药物。它通过结合体内的过剩铜,促使排除体外,从而减轻和预防病情的进展。
曲恩汀的主要作用机制是通过帮助肝脏释放更多的铜,增加其从体内排出的速度。它通过结合游离的铜离子,形成稳定的络合物,从而降低体内游离铜的浓度。曲恩汀还可以抑制肝细胞摄取铜的能力,减少进一步铜沉积。
曲恩汀的治疗要根据个体情况而定,通常会根据患者的体重和肝功能调整剂量。在开始治疗时,患者通常需要每日分次服用高剂量曲恩汀,以加速体内过多的铜排出。之后,剂量会逐渐减少,并维持较低的剂量来维持疗效。
曲恩汀治疗Wilson病的疗程通常会维持一生,因为患者需要长期控制体内铜的积聚。治疗期间,患者需要定期进行血液和尿液检查,以监测铜的水平和肝功能。医生还可能会建议进行肝脏生物组织检查,以评估治疗的有效性。
除了曲恩汀,患者在治疗期间还需要遵循一些饮食和生活习惯上的建议。例如,患者需要避免食用富含铜的食物,如海鲜、牛肝和巧克力。同时,患者应该避免使用含铜的锅具和饮用生水,以减少体内铜的摄入。
总体来说,曲恩汀是一种有效治疗Wilson病的药物。它可以帮助控制病情,减轻症状并预防进一步的损害。然而,患者与医生之间的密切合作和定期的随访非常重要,以确保曲恩汀的合适剂量和监测疗效。及时诊断和治疗是保护患者健康的关键,以提供更好的生活质量。
功能主治:主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变
用法用量:用法用量 口服。 1、成人剂量:每日0.75~1.25g,分2~4次,空腹服用,最大剂量为每日2g。 2、小儿剂量:每日0.5~0.75g,小于12岁者最大剂量每日1.5g。