曲恩汀是什么
病情描述:曲恩汀是什么
展开2023-09-30 13:13:20
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好问题
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陈志明
问药网药师
肝豆状核变是由于遗传突变导致铜运输蛋白——蓝痣蛋白(ceruloplasmin)的合成或功能异常所引起的。正常情况下,蓝痣蛋白负责将体内过剩的铜离子结合并运输到肝脏进行排泄。然而,在患有肝豆状核变的人体内,这种过程发生障碍,导致铜离子在肝脏和其他器官中积聚,进而引发一系列严重的病症。
肝豆状核变的症状包括肝脏受损,神经系统受影响以及积铜导致其他器官的损害。常见的肝脏症状包括黄疸、肝肿大和肝功能异常。神经系统受损则表现为肌肉僵硬、震颤、手脚不灵活等症状。当铜积聚在其他器官中时,如眼睛、肾脏和心脏,也会引发相应的病理症状。
曲恩汀作为一种治疗肝豆状核变的药物,通过与铜离子形成稳定的配合物,促进铜的排泄。它可以与过多的游离铜结合,从而减少其在体内的积聚。曲恩汀的治疗作用主要在于抑制铜的吸收和提高铜的排泄量。
曲恩汀的使用一般需要在医生的监督下进行。治疗方案通常根据患者的年龄、体重和严重程度而有所不同。曲恩汀一般需要长期服用,以维持稳定的铜水平。除了曲恩汀,患有肝豆状核变的患者也需要改变饮食习惯,限制摄入富含铜的食物,如巧克力、生蚝和坚果等。
曲恩汀可有效控制肝豆状核变的症状,并帮助患者恢复肝脏的正常功能。然而,它并不能治愈该病。因此,患者需要根据医生的指导,持续地接受曲恩汀治疗,以保持铜水平的稳定。
肝豆状核变是一种严重的疾病,如果不及时进行治疗,可能会导致严重的并发症,如肝功能衰竭和神经系统损害。因此,对于疑似患有肝豆状核变的患者,及早确诊并开始曲恩汀治疗非常重要。
总之,曲恩汀是一种治疗肝豆状核变的药物,通过促进铜的排泄来控制病情。它可以帮助患者维持稳定的铜水平,减少对肝脏和其他器官的损害。对于患有肝豆状核变的患者来说,遵循医生的建议,并持续地接受曲恩汀治疗,可以显著改善其生活质量,并减少严重的并发症风险。
功能主治:主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变
用法用量:用法用量 口服。 1、成人剂量:每日0.75~1.25g,分2~4次,空腹服用,最大剂量为每日2g。 2、小儿剂量:每日0.5~0.75g,小于12岁者最大剂量每日1.5g。