功能主治：适用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO i类），以延缓疾病进展并降低因 PAH 住院的风险

用法用量：　　1、推荐剂量　　司来帕格片薄膜衣片　　司来帕格片片剂的推荐起始剂量为200 μg(mcg)，每日两次。与食物同服时，耐受性可能会改善。　　以200 μg每日两次的增量增加剂量，通常每周一次，至最高耐受剂量1600 μg每日两次。如果患者达到不能耐受的剂量，应将剂量减至之前的耐受剂量。　　请勿掰开、压碎或咀嚼片剂。　　注射用司来帕格　　暂时无法口服治疗的患者使用注射用司来帕格。　　以相当于患者当前司来帕格片片剂剂量的剂量通过静脉输注给予注射用司来帕格，每日两次(见表1)。通过 80 min 静脉输注给予注射用司来帕格。　　2、制备说明　　在无菌操作后静脉输注前复溶并进一步稀释注射用司来帕格。　　确定所需的 司来帕格片 复溶溶液的剂量和总体积(见表1)。　　复溶　　1)从冰箱中取出注射用 司来帕格片 纸箱，静置约30-60 min，使其达到室温 (20°C-25°C[68°F-77°F])。　　2)小瓶需始终避光保存。确保标签周围的保护包装覆盖整个小瓶。　　3)剥离小瓶上的光保护包装，检查小瓶中的内容物。本品应为白色至类白色块状物或粉末状物质。立即关闭小瓶上的避光包装。　　4)使用聚丙烯注射器和8.6 mL 0.9%氯化钠注射液 (USP) 复溶注射用司来帕格，缓慢注入 司来帕格片小瓶中，液流朝向小瓶内壁，得到浓度为225 μg/mL的selexipag。　　5)记录首次穿刺的日期和时间。首次穿刺后4小时内完成输注。　　6)轻轻倒置小瓶，重复操作，直至粉末完全溶解。请勿振摇。　　7)通过向后剥离标签周围的避光包装检查小瓶是否变色。复溶溶液应澄清、无色且无异物。如果复溶溶液变色、浑浊或含有可见异物，请勿使用。　　稀释度　　1)注射用司来帕格片必须在仅玻璃容器中稀释。　　2)抽取100 mL 0.9%氯化钠注射液 (USP)，并转移至空的无菌玻璃容器中。　　3)使用单个适当尺寸的聚丙烯注射器从司来帕格小瓶中抽取所需体积的复溶溶液(复溶转移体积见表1)，并稀释至含有100 mL 0.9%氯化钠注射液 (USP) 的玻璃容器中，以获得所需的最终剂量。　　4)轻轻倒置玻璃容器5次，混匀稀释的 司来帕格片 输注液。请勿振摇。　　司来帕格片 稀释液始终避光保存。从第一个小瓶刺穿开始，指定4小时的有效期，并用避光盖完全包裹玻璃容器。　　5)司来帕格片 输注溶液应在室温 (20°C-25°C[68°F-77°F]) 下保存，必须在首次穿刺瓶塞后4小时内输注(包括输注时间)。　　6)给药前，应目视检查注射用药品有无颗粒物和变色。稀释的司来帕格输注溶液应澄清无色。如果观察到颗粒物，则丢弃。　　司来帕格注射液小瓶为单剂量，单次给药。必须丢弃所有剩余的复溶产品。　　表1基于当前司来帕格片片剂剂量的司来帕格静脉给药剂量表　　每日两次给药的 UPTRAVI 片剂剂量 (mcg)每日两次给药的相应 IV UPTRAVI 剂量 (mcg)用于稀释的复溶转移体积 (mL)　　2002251.0　　4004502.0　　6006753.0　　8009004.0　　100011255.0　　120013506.0　　140015757.0　　160018008.0　　3、给药说明　　使用由不含 DEHP 的聚氯乙烯 (PVC) 制成的输液器，无天然乳胶橡胶微孔管避光静脉输注80 min。　　请勿使用过滤器给药。　　一旦玻璃输液容器中的注射液已空，继续以相同的速率输注0.9%生理盐水，以清空静脉输液管路中的剩余输注溶液，以确保输注溶液已全部给药。　　4、中断和停药　　如果漏服一剂司来帕格片，患者应尽快服用漏服的剂量，除非下一次给药在接下来的6小时内。　　如果漏服治疗3天或更长时间，以较低剂量重新开始 司来帕格片 治疗，然后重新滴定。　　5、肝损害患者的剂量调整　　轻度肝损害(Child-Pugh A级)患者无需调整 司来帕格片 的剂量。　　对于中度肝损害(Child-Pugh B级)患者，司来帕格片片剂的起始剂量为200 μg 每日一次。根据耐受情况，以200 μg 每日一次的增量每周增加一次 [参见特殊人群用药]。重度肝损害(Child-Pugh C级)患者避免使用司来帕格片。　　6、与中度 CYP2C8 抑制剂联合给药时的剂量调整　　当与中度 CYP2C8 抑制剂(例如，氯吡格雷、地拉罗司和特立氟胺)联合给药时，将 司来帕格片 的剂量降低至每日一次 [见药物相互作用]。