依帕伐单抗的适应症是什么
病情描述:依帕伐单抗的适应症是什么
展开2025-05-27 16:01:54
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好问题
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陈志明
问药网药师
依帕伐单抗的适应症是什么,依帕伐单抗(Emapalumab)是一种处方药,用于治疗患有原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的成人和儿童(新生儿和老年人),其疾病已经复发或进展,或者其他药物效果不够好或不能耐受。
依帕伐单抗(Emapalumab)是一种用于治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的药物。该药物通过特定机制作用于患者体内,对这种罕见病症起到重要作用。下面将详细介绍依帕伐单抗的适应症是什么以及其相关信息。
依帕伐单抗适应症
1. 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的治疗
依帕伐单抗是一种人工合成的单克隆抗体,针对的是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)。HLH是一种罕见但严重的免疫系统疾病,特征是免疫细胞过度活跃、炎症反应紊乱,导致炎症性疾病和器官功能衰竭。
2. 治疗原因
依帕伐单抗用于那些对传统治疗方法无效或难以耐受的HLH患者。这些患者可能包括原发性HLH患者、部分次生HLH患者以及需要干扰素治疗的患者。
3. 作用机制
依帕伐单抗通过抑制干扰素γ (IFN-γ)的生物学活性来发挥治疗作用。IFN-γ在HLH患者中扮演关键角色,导致炎症反应的过度和疾病的恶化。依帕伐单抗的作用是通过靶向性地阻断IFN-γ信号通路,从而减轻炎症和病变的发展。
4. 使用注意事项
患者在接受依帕伐单抗治疗期间需要密切监测其疗效和不良反应。治疗过程中医生会根据患者的具体情况调整剂量和治疗方案,以确保治疗效果最大化并减少不良反应的发生。
总结
依帕伐单抗作为治疗HLH的一种新选择,为那些传统治疗无效的患者提供了希望。随着对这种药物的进一步研究和临床实践,相信会为更多HLH患者带来更好的治疗效果和生活质量。因此,在使用依帕伐单抗时,患者和医生需密切合作,共同关注治疗效果和不良反应,以实现最佳治疗效果。
功能主治:用于治疗患有原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症( HLH )
用法用量: 【使用方法】 所有患者每3天接受1毫克/千克的初始emapalumab剂量。所有患者接受地塞米松作为背景HLH治疗,剂量在5至10毫克/平方米/天之间。患者在服用甲氨蝶呤前接受了带状疱疹、肺孢子虫和真菌感染的预防。作为每周两次超过1小时的静脉输注,推荐的emapalumab起始剂量为1毫克/千克。初始剂量后的剂量可根据临床和实验室标准增加。