Lucistir司替戊醇(Stiripentol)可以治疗什么病
病情描述:Lucistir司替戊醇(Stiripentol)可以治疗什么病
展开2025-03-27 09:05:06
1回答
875浏览
好问题
病情描述:Lucistir司替戊醇(Stiripentol)可以治疗什么病
展开2025-03-27 09:05:06
1回答
875浏览
好问题
黄斌
问药网药师
Lucistir司替戊醇(Stiripentol)可以治疗什么病,Lucistir(Stiripentol)主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见的遗传性疾病,患者通常对其他抗癫痫药物反应不佳。司替戊醇作为一种辅助治疗药物,可以与氯巴占或丙戊酸盐联合使用,以控制癫痫发作。
Lucistir司替戊醇(Stiripentol)是一种用于治疗特定类型癫痫药物,尤其是与Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种严重的癫痫综合征,通常在婴儿时期开始发病,表现为难治性癫痫发作和多种神经系统功能障碍。本文将探讨司替戊醇的作用机制、适应症、治疗效果及其在Dravet综合征中的重要性。
1. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇的主要作用是增强神经元对轴突兴奋的抑制能力,从而减少癫痫发作的频率和严重程度。它通过增加γ-氨基丁酸(GABA)的抑制作用,降低神经元的兴奋性,帮助患者更好地控制癫痫发作。这种药物在改善患者的生活质量方面也发挥了重要作用。
2. Dravet综合征的特征
Dravet综合征是一种遗传性癫痫综合征,通常由SCN1A基因突变引起。其主要特征包括早期发作、温度变化或发热诱发的癫痫发作、各种类型的癫痫发作(如部分性发作和全身性发作)以及认知和行为方面的障碍。这种病症的治疗通常比较复杂,常规抗癫痫药物效果有限。
3. 司替戊醇在Dravet综合征中的应用
根据临床研究,司替戊醇已被证明对于Dravet综合征患者的癫痫发作有良好的疗效。很多患者在使用该药物后,能够显著减少发作次数,并在某些情况下完全控制发作。对于那些传统治疗无效的患者,司替戊醇成为了一种可行的替代方案。
4. 副作用与注意事项
尽管司替戊醇在治疗Dravet综合征中表现出色,但仍需注意其潜在的副作用。常见的副作用包括嗜睡、食欲减退、乏力及情绪变化等。在使用过程中,医生应定期监测患者的反应和不良反应,以确保治疗的安全性和有效性。同时,患者在服药期间应遵循医生的指导,避免随意停药或更改剂量。
总的来说,Lucistir司替戊醇(Stiripentol)为Dravet综合征及其他难治性癫痫患者提供了新的治疗选择,显著改善了患者的生活质量。随着对该药物的进一步研究,我们期待能有更多的治疗方式和策略,以更好地应对癫痫带来的挑战。
功能主治:适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。
用法用量: 用法用量 1、推荐剂量 司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天,分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次),具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量,则四舍五入至最接近的可能剂量,通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量 6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg,每日两次a,b50 mg/kg/天 1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg,每日两次 b50 mg/kg/天 10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg,每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次,以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次,以避免过度暴露。 2、重要给药说明 司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合,并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留,向饮水杯中加入少量水 (25 mL),并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间,则不应服用漏服的剂量。相反,应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同,如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗,应逐渐停药,以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下,建议进行适当监测。