ADAMTS13中文名字叫什么
病情描述:ADAMTS13中文名字叫什么
展开2025-03-15 16:53:34
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好问题
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黄斌
问药网药师
1. ADAMTS13的中文名称
ADAMTS13的中文名称为“ADAMTS13酶”。在医学文献中,常常将其称为“金属蛋白酶”,并在其名称中添加了“ADAMTS”这一前缀。这个名称来自其金属离子依赖性蛋白酶和硫酸聚糖酶的特性。ADAMTS13的功能主要针对血液中的大分子粘附蛋白,尤其是血管内皮细胞释放的富含凝血因子的超大胶原蛋白。
2. ADAMTS13的功能
ADAMTS13的主要功能是分解一种名为“超大纤维蛋白原”(ULVWF)的蛋白。这种蛋白在血小板黏附和血管损伤的防护中起着重要作用。在正常情况下,ADAMTS13会将超大纤维蛋白原剪切为较小的片段,从而控制其活性,防止血栓形成过早或过度。此过程确保了血液流动的顺畅,防止不必要的血栓生成。
3. 血栓性血小板减少性紫癜的机制
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见而严重的血液病,其特征是血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状和肾功能受损。在TTP患者中,ADAMTS13的活性显著降低,导致超大纤维蛋白原在血液中积聚,从而形成不必要的血栓。这些血栓可引起微血管的阻塞,导致重要器官的血流减少,最终引发多脏器功能障碍。
4. ADAMTS13在治疗中的意义
对ADAMTS13活性的检测在TTP的诊断和管理中至关重要。临床上,补充缺乏的ADAMTS13或通过免疫抑制治疗来调节免疫反应以减少抗体的生成,是治疗TTP的两个重要策略。随着对ADAMTS13认识的加深,研究者们也在探索基于这种酶的治疗新方法,以期提高患者的预后和生活质量。
总的来说,ADAMTS13在维持血液健康中的重要作用不容忽视,其功能损害与多种血液疾病密切相关。理解这一酶的机制和影响,不仅有助于我们深入认识血栓性血小板减少性紫癜,更为相关疾病的预防和治疗提供了新的视角和可能性。
功能主治:用于cTTP(先天性血栓性血小板减少性紫癜)成人和儿科患者的预防性或按需酶替代疗法(ERT)。
用法用量:每周或每隔一周一次静脉输注用于预防,以及每日一次的输注用于按需治疗急性情况