Lucistir司替戊醇(Stiripentol)的主要成份是什么
病情描述：Lucistir司替戊醇(Stiripentol)的主要成份是什么
展开2025-03-15 12:49:05
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李娟
问药网药师
Lucistir司替戊醇(Stiripentol)的主要成份是什么,Lucistir(Stiripentol)的主要成分是4,4-二甲基-1-[(3,4-亚甲二氧基)-苯基]-1-戊烯-3-醇，也被称为4,4-二甲基-1-(3,4-亚甲基二氧苯基)-1-戊-3-醇。
Lucistir司替戊醇（Stiripentol）是一种用于治疗严重癫痫症状的药物，尤其在Dravet综合征患者中显现出良好的疗效。这种药物的主要成分是司替戊醇，其作用机制和临床应用在癫痫的治疗中具有重要意义。
1. 主要成分概述
司替戊醇（Stiripentol）是一种抗癫痫药物，广泛用于控制癫痫发作。其化学结构与其他抗癫痫药物不同，主要通过增强中枢神经系统的抑制性神经递质的作用，降低神经元的兴奋性，从而有效减少癫痫发作的频率和强度。
2. Dravet综合征简介
Dravet综合征是一种罕见且严重的遗传性癫痫综合征，通常表现为难治性的癫痫发作，如癫痫持续状态和全身性强直-阵挛发作。该综合征通常在婴儿期出现，给病患及其家庭带来了巨大的生活挑战和心理压力。
3. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇的作用机制尚未完全阐明，但已有研究表明，该药物可能通过调节GABA（伽玛氨基丁酸）和谷氨酸的平衡来发挥疗效。GABA是一种主要的抑制性神经递质，而谷氨酸则是主要的兴奋性神经递质。通过增强GABA的作用，司替戊醇可以有效抑制过度的神经兴奋，进而控制癫痫发作。
4. 治疗效果与副作用
临床研究表明，司替戊醇在Dravet综合征患者中的疗效显著，可以有效降低发作频率。虽然大多数患者能够耐受该药物，但也可能出现一些副作用，如食欲减退、嗜睡和体重增加等。在使用过程中，医生会根据患者的具体情况调整用药剂量，以达到最佳的治疗效果。
司替戊醇（Stiripentol）作为治疗Dravet综合征相关癫痫发作的重要药物，凭借其独特的作用机制和有效的临床效果，正在不断地被广泛应用于癫痫的治疗中。随着对该药物的深入研究，未来有望为更多患者带来福音。
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作
用法用量： 成人 癫痫发作 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 50mg/kg/天 PO：以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前，先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol)，以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测 儿童 癫痫发作 ≥2岁 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 <2岁：安全性和有效性尚未确立 ≥2岁 50mg/kg/天 PO：以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前，先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol)，以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测
