Lucistir司替戊醇(Stiripentol)适应症和治疗效果怎么样
病情描述：Lucistir司替戊醇(Stiripentol)适应症和治疗效果怎么样
展开2025-03-09 13:26:22
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张胜泉
问药网药师
Lucistir司替戊醇(Stiripentol)适应症和治疗效果怎么样,Lucistir(Stiripentol)是一种抗癫痫药物，通过增强γ-氨基丁酸（GABA）功能发挥抗癫痫作用。它被批准与氯巴占联合使用，治疗Dravet综合征患者的癫痫发作。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。
司替戊醇（Stiripentol）是一种用于治疗某些类型癫痫的药物，特别是与Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见且严重的遗传性癫痫综合征，通常在婴儿期起病，伴随着难以控制的癫痫发作。本文将详细探讨司替戊醇的适应症、疗效及相关研究。
1. 适应症概述
司替戊醇主要用于治疗Dravet综合征引起的癫痫发作。Dravet综合征通常在六个月至一年大的婴儿中首次表现为癫痫发作，这类发作通常是热性发作，但可发展为多种类型的癫痫发作。司替戊醇被认为是通过增强抑制性神经递质（如GABA）和调节兴奋性神经递质（如谷氨酸）来发挥作用，从而减少发作的频率。
2. 治疗效果
研究表明，司替戊醇在控制Dravet综合征患者的癫痫发作方面具有显著的疗效。多项临床试验显示，使用司替戊醇的患者在发作频率以及发作类型上均有显著改善。部分患者能够达到部分缓解，甚至完全控制癫痫发作。这对于提高患者的生活质量和日常活动能力具有重要意义。
3. 适应症的患者群体
司替戊醇主要适用于那些已有疗法效果不佳的Dravet综合征患者。由于Dravet综合征的复杂性，不同患者的病情和药物反应可能存在很大差异。因此，使用司替戊醇时通常需要结合其他抗癫痫药物，制定个性化的治疗方案，以期达到最佳治疗效果。
4. 不良反应与注意事项
尽管司替戊醇在许多患者中显示出良好的疗效，但也可能伴随一些不良反应。常见的不良反应包括嗜睡、食欲减退、体重增加等。因此，在使用该药物时，患者及其家属需要密切关注可能的不良反应，并在医生的指导下进行治疗调整。
综合来看，司替戊醇作为一种针对Dravet综合征的治疗药物，展现了较好的治疗效果，能够帮助患者有效控制癫痫发作。由于每位患者的具体情况都可能不同，因此在使用该药物时，建议遵循专业医生的指导，进行个性化治疗。同时，了解可能的不良反应也是治疗过程中的重要一环。希望未来的研究能进一步提升对该药物的理解，并推动更有效的治疗方案。
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作
用法用量： 成人 癫痫发作 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 50mg/kg/天 PO：以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前，先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol)，以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测 儿童 癫痫发作 ≥2岁 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 <2岁：安全性和有效性尚未确立 ≥2岁 50mg/kg/天 PO：以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前，先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol)，以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测
