Lucistir司替戊醇(Stiripentol)适应症具体有哪些
病情描述：Lucistir司替戊醇(Stiripentol)适应症具体有哪些
展开2025-03-09 13:16:52
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黄斌
问药网药师
Lucistir司替戊醇(Stiripentol)适应症具体有哪些,Lucistir(Stiripentol)主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见的遗传性疾病，患者通常对其他抗癫痫药物反应不佳。司替戊醇作为一种辅助治疗药物，可以与氯巴占或丙戊酸盐联合使用，以控制癫痫发作。
Lucistir司替戊醇（Stiripentol）是一种抗癫痫药物，主要用于治疗Dravet综合征引起的癫痫发作。Dravet综合征是一种严重的儿童癫痫综合征，通常在婴儿期开始表现，伴随着难以控制的癫痫发作，对患儿的生活和发展造成了深远的影响。司替戊醇通过调节神经信号，有助于控制癫痫发作，提高患儿的生活质量。
1. Dravet综合征概述
Dravet综合征是一种遗传性癫痫综合征，通常由SCN1A基因突变引起。该病多在6个月至1岁之间开始出现，常见发作类型包括全身性强直-阵挛发作、局灶性发作及其他癫痫发作。随着时间的推移，发作会逐渐增加频率且类型多样，常伴有发育迟缓和认知障碍。
2. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇的作用机制主要包括对GABAergic系统的增强作用和对钠通道的调节，能够有效抑制癫痫发作。这种药物能够通过增加抑制性神经递质的活性来稳定神经元的过度兴奋，有助于减少发作的频率和严重程度。
3. 适应症及使用人群
司替戊醇主要适用于与Dravet综合征相关的癫痫发作，特别是当其他抗癫痫药物无法有效控制发作时。该药物适合于2岁及以上的患者，尤其是那些遭受多重类型发作且对常规治疗反应不佳的儿童。
4. 使用注意事项
在使用司替戊醇时，医生需对患者的具体情况进行评估。该药物可能与其他抗癫痫药物产生相互作用，因此，医生通常会建议定期监测药物血浓度及病情变化。此外，患者在服用过程中可能会出现嗜睡、食欲不振等副作用，需在医生指导下进行调整和管理。
司替戊醇（Stiripentol）作为治疗Dravet综合征的一种有效药物，为许多患者带来了希望。通过合理应用这一药物，可以显著改善患者的发作控制情况，为其日常生活和未来发展提供更好的保障。治疗过程中，密切监测和个性化调整是确保疗效的重要环节。
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作
用法用量： 成人 癫痫发作 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 50mg/kg/天 PO：以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前，先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol)，以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测 儿童 癫痫发作 ≥2岁 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 <2岁：安全性和有效性尚未确立 ≥2岁 50mg/kg/天 PO：以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前，先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol)，以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测
