依利格鲁司(Eliglustat)的适应症和禁忌症是什么
病情描述:依利格鲁司(Eliglustat)的适应症和禁忌症是什么
展开2025-02-25 13:25:54
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依利格鲁司(Eliglustat)的适应症和禁忌症是什么,依利格鲁司(Eliglustat)适用于:1、CYP2D6快代谢型;2、中间代谢型;3、慢代谢型1型高雪氏症。依利格鲁司(Eliglustat)禁忌为:1、患有对依利格鲁司胶囊或其成分过敏的患者禁用;2、肾功能受损的患者禁用;3、重度肝功能受损的患者禁用;4、孕妇和哺乳期妇女禁用;5、儿童患者禁用。
依利格鲁司(Eliglustat)是一种口服药物,主要用于治疗戈谢病(Gaucher病)这一罕见的遗传性代谢障碍。戈谢病的患者因唾液酸酶缺乏而无法有效分解某些脂质,导致脂质在体内积聚,从而引发一系列健康问题。依利格鲁司能够通过抑制酯酶的活性,减缓或阻止这种脂质的积累,从而改善患者的临床症状。不过,尽管其在治疗戈谢病方面具备良好疗效,依利格鲁司的应用仍需考虑特定的适应症和禁忌症,以确保用药安全和有效。
1. 依利格鲁司的适应症
依利格鲁司的主要适应症是治疗类型1的戈谢病,这是一种遗传性代谢病,常见于儿童和成人。此病症通常表现为脾肿大、肝肿大、血小板减少以及骨骼问题等症状。依利格鲁司适用于那些对酶替代疗法(ERT)反应不佳或无法耐受的患者,亦可作为那些需要长期方案的患者的替代治疗。
2. 依利格鲁司的作用机制
作为一种酯酶抑制剂,依利格鲁司通过调整脂质代谢,减少生物体内神经酰胺的合成,从而减轻脂质的积累。该药物在肝脏和脾脏组织中发挥作用,减少这些器官中的戈谢病相关物质,改善患者的临床表现。
3. 依利格鲁司的禁忌症
尽管依利格鲁司有其疗效,但也存在一些禁忌症。在罹患严重肝功能损害的患者中,使用依利格鲁司可能导致药物成分在体内积聚,增加不必要的风险。此外,孕妇和哺乳期女性也应避免使用此药物,因为其对胎儿和婴儿的潜在影响尚不明确。
4. 依利格鲁司的注意事项
在使用依利格鲁司之前,患者应进行详尽的病史和体检,以排除任何可能的禁忌症。定期监测肝功能和血液学指标也是非常重要的,以确保用药过程中的安全性。患者在接受治疗期间,如出现任何异常症状,应及时与医生联系,调整治疗方案。
综上所述,依利格鲁司作为一种新型的戈谢病治疗药物,适应症主要为类型1的戈谢病,而禁忌症则包括严重肝功能损害和特定的孕期或哺乳期情况。通过合理的用药监护和调整,依利格鲁司能够为戈谢病患者提供有效的治疗选择。
功能主治:用作1型戈谢病成人患者唯一的一线口服疗法
用法用量:用法用量 成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6(人体的一种代谢酶)代谢状态CYP2D6代谢状态(人体代谢状态)依利格鲁司推荐剂量EMs(强代谢人群)84mg,每日两次IMs(中等代谢人群)PMs(弱代谢人群)84mg,每日一次 在服用CYP2D6抑制剂(胺碘酮、西咪替丁等)或CYP3A抑制剂(伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等)、有无肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者中,将CERDELGA 84 mg的给药频率降低至每日1次 CYP2D6代谢状态肝脏损伤状况同时使用的CYP抑制剂 EMs(强代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂 服用强或中度CYP3A抑制剂 轻度(Child-Pugh Class A)肝损伤服用弱CYP2D6抑制剂 服用强、中或弱CYP3A抑制剂 IMs(中等代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂 用法: 1、整个吞下胶囊,最好用水,不要压碎,溶解,或打开胶囊。 2、餐前餐后都可以 3、避免与依利格鲁司一起食用葡萄柚或葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂) 4、如果错过了一剂依利格鲁司,请在下一个预定时间服用规定的剂量;下一剂不加倍 5、对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者,依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法(ERT)的最后一剂后24小时内给予。 在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定