司替戊醇(Stiripentol)用于治疗什么疾病
病情描述：司替戊醇(Stiripentol)用于治疗什么疾病
展开2025-01-15 08:59:07
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陈志明
问药网药师
司替戊醇(Stiripentol)用于治疗什么疾病,司替戊醇(Stiripentol)主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见的遗传性疾病，患者通常对其他抗癫痫药物反应不佳。司替戊醇作为一种辅助治疗药物，可以与氯巴占或丙戊酸盐联合使用，以控制癫痫发作。
司替戊醇（Stiripentol）是一种专门用于治疗特定类型癫痫的药物，尤其是与Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见且严重的癫痫综合征，通常在婴儿期出现，伴有多种类型的癫痫发作。司替戊醇通过特定的机制帮助控制这些难治性癫痫发作，从而改善患者的生活质量。
1. 什么是Dravet综合征
Dravet综合征是一种遗传性癫痫综合征，通常在婴儿的头两年内被诊断。该疾病的主要特征是严重而难以控制的癫痫发作，通常以热性惊厥开始，随后发展为多种类型的发作，如强直-阵发发作、失神发作等。患者可能还会出现发育迟缓和行为问题，给家庭和患者带来重大负担。
2. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇通过调节大脑神经元的兴奋性，发挥抗癫痫的效果。它主要通过增强GABA（γ-氨基丁酸）的作用，抑制神经元的过度放电，从而减少癫痫发作的频率和严重程度。此外，司替戊醇还可能影响钠通道的功能，进一步帮助稳定神经元的兴奋性。
3. 司替戊醇的临床应用
在临床上，司替戊醇常与其他抗癫痫药物联合使用，以加强治疗效果。多项研究表明，司替戊醇能够显著减少Dravet综合征患者的癫痫发作频率，并改善其日常生活能力。其疗效被许多国家和地区的专业医疗机构认可，并被纳入相关治疗指南中。
4. 使用司替戊醇的注意事项
尽管司替戊醇在治疗Dravet综合征方面表现出良好的效果，患者在使用该药物时仍需注意一些潜在的副作用，如嗜睡、食欲减退和行为改变等。在使用司替戊醇治疗的过程中，医生需定期监测患者的病情及药物效果，及时调整治疗方案，以确保患者达到最佳的治疗效果。
综合来看，司替戊醇作为一种抗癫痫药物，在Dravet综合征的治疗中发挥着重要作用。通过结合其他治疗手段，患者能够获得更全面的护理与支持，从而提高生活质量，减轻疾病带来的困扰。针对该疾病的研究仍在进行，希望未来会有更多的治疗选择和更好的生活预期。
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作
用法用量： 成人 癫痫发作 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 50mg/kg/天 PO：以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前，先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol)，以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测 儿童 癫痫发作 ≥2岁 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 <2岁：安全性和有效性尚未确立 ≥2岁 50mg/kg/天 PO：以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前，先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol)，以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测
