去铁酮(deferiprone)的作用机理是什么
病情描述:去铁酮(deferiprone)的作用机理是什么
展开2025-01-14 12:24:21
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好问题
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陈志明
问药网药师
去铁酮(deferiprone)的作用机理是什么,去铁酮(deferiprone)是一种人工合成的口服活性铁螯合剂,其主要疗效体现在治疗因镰状细胞病(SCD)以及地中海贫血或其他贫血引起的输血铁超负荷。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。
地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病,患者常因体内铁积聚而引发多种健康问题。去铁酮(deferiprone)作为一种重要的治疗药物,其作用机理主要集中在如何帮助患者有效清除体内过量的铁元素。
1. 铁螯合剂的功能
去铁酮是一种铁螯合剂,意味着它能够结合并与体内的游离铁离子形成稳定的络合物。在地中海贫血患者中,由于长期输血或异常铁代谢,体内铁负荷增加,去铁酮通过与这些游离铁离子结合,形成可溶性的络合物,有助于促进体内过量铁的排泄。
2. 促进铁的尿排泄
一旦去铁酮与游离铁离子结合形成络合物后,这些络合物能够被肾脏有效地滤过并排泄于尿液中。这种过程是去铁酮清除体内铁负荷的主要机制之一,通过增加铁的尿排泄量,有助于减少体内铁的积聚,从而防止或减轻地中海贫血患者因铁中毒而导致的器官损害和其他健康问题。
3. 对铁蛋白的影响
除了直接螯合游离铁离子外,去铁酮还能影响细胞内的铁蛋白。铁蛋白是一种负责细胞内铁储存和运输的蛋白质,去铁酮通过与细胞内的铁蛋白结合,调节其功能,有助于维持细胞内铁的平衡。这种作用不仅能够帮助减少游离铁离子的释放,还有助于预防铁在细胞内的异常沉积和毒性效应。
4. 对患者生活质量的影响
去铁酮治疗的有效性不仅体现在铁负荷的降低上,还能显著改善地中海贫血患者的生活质量。减少体内铁负荷可降低心脏、肝脏和其他重要器官的损伤风险,改善患者的整体健康状况和长期预后。因此,去铁酮作为一种有效的铁负荷调节药物,在地中海贫血的治疗中具有重要的地位和作用。
无论是通过铁的螯合作用、促进尿排铁还是对铁蛋白的影响,去铁酮都以其独特的作用机制帮助地中海贫血患者管理和调节体内铁负荷,从而改善其生活质量并减少与铁中毒相关的健康风险。
功能主治:适用于因患有遗传性血液病地中海贫血导致贫血需要进行输血而引发铁超载的患者,并对之前的螯合治疗反应不佳
用法用量:建议的服用方法为口服,每日3次,每次根据患者体重,25mg/kg至33mg/kg。