司替戊醇(Stiripentol)适用于哪些患者
病情描述：司替戊醇(Stiripentol)适用于哪些患者
展开2025-01-10 09:45:14
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李娟
问药网药师
司替戊醇(Stiripentol)适用于哪些患者,司替戊醇(Stiripentol)主要用于治疗儿童期起始的严重肌阵挛癫痫（Dravet综合征），这是一种罕见而难治的遗传性癫痫，常常对其他抗癫痫药物无效。
司替戊醇(Stiripentol)是一种用于治疗癫痫的药物，特别针对与Dravet综合征相关的癫痫发作。这种药物为那些在常规治疗下仍难以控制发作的患者提供了新的希望。接下来，我们将探讨司替戊醇适用的患者群体以及其在治疗中的重要性。
1. 什么是Dravet综合征？
Dravet综合征是一种严重的遗传性癫痫综合征，通常在婴幼儿期开始发作。患者常常经历多种类型的癫痫发作，包括热性发作、全身强直-阵挛发作及许多其他类型。其发作不仅频繁且难以控制，给患者及家庭带来了巨大的负担。
2. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇的作用机制尚未完全明确，但研究表明它可能通过增强GABA的作用和抑制某些电突触的活动来实现抗癫痫效果。该药物通常与其他抗癫痫药物共同使用，以期提高疗效，减少发作频率。
3. 适用患者群体
司替戊醇主要适用于那些被诊断为Dravet综合征的患者，尤其是年龄在两岁及以上的儿童和青少年。对于那些在接受传统抗癫痫药物治疗后仍出现难治性癫痫发作的患者，司替戊醇提供了一种有效的治疗选择。
4. 治疗效果与安全性
临床研究表明，司替戊醇能够显著减少Dravet综合征患者的癫痫发作频率，使得患者的生活质量明显改善。使用该药物也有可能出现一些副作用，如嗜睡、食欲减退等。因此，在临床应用中，需要医生仔细评估患者的具体情况，以确保安全和有效的治疗。
总体而言，司替戊醇作为治疗Dravet综合征相关癫痫发作的有力武器，对于改善患者的癫痫控制和生活质量具有重要意义。希望随着更多的研究和临床数据的积累，能够为更多癫痫患者带来新的治疗选择和希望。
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作
用法用量： 成人 癫痫发作 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 50mg/kg/天 PO：以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前，先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol)，以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测 儿童 癫痫发作 ≥2岁 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 <2岁：安全性和有效性尚未确立 ≥2岁 50mg/kg/天 PO：以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量，则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除，并通过肝脏代谢，因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前，先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议，如果停止治疗，应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol)，以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下，建议进行适当的监测
