胆酸胶囊的适应症是什么
病情描述:胆酸胶囊的适应症是什么
展开2024-04-15 15:55:14
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好问题
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李娟
问药网药师
胆酸胶囊的适应症是什么,胆酸胶囊(cholic acid)适应症主要包括治疗因单一酶缺陷导致的胆汁酸合成障碍,以及过氧化物酶体病(如齐薇格谱系障碍)等罕见代谢性疾病。
胆酸胶囊是一种药物,常用于治疗单酶缺陷和先天性胆汁酸合成障碍等相关疾病。本文将对胆酸胶囊的适应症进行详细介绍。
1. 单酶缺陷的适应症
单酶缺陷是一种遗传性代谢障碍,常见的包括胆甾醇7α-羟化酶缺陷、肝细胞内胆酸漏乳酸酶缺乏和胆酚胺N-甲基转移酶缺乏。这些缺陷可能导致胆酸的合成或转化途径发生异常,进而引发胆汁淤积和胆酸代谢紊乱等病理过程。胆酸胶囊可通过补充体外合成的胆酸,帮助改善胆酸代谢障碍,减轻症状,提高患者生活质量。
2. 先天性胆汁酸合成障碍的适应症
先天性胆汁酸合成障碍是一组罕见的遗传性疾病,由于体内酶的缺陷而导致胆酸的合成受阻。这些缺陷可能影响混合胆汁酸的合成过程,从而导致胆汁酸浓度低下或异常的胆酸代谢产物的积累。胆酸胶囊可作为补充治疗的一种选择,提供外源性的胆酸,以纠正或减轻胆酸合成障碍引起的症状。
3. 其他相关疾病的适应症
除了上述罕见的酶缺陷和先天性疾病,胆酸胶囊还可以在特定情况下用于其他相关疾病的治疗。例如,某些胃肠手术后,由于胆酸在肠道吸收不足,可能导致脂溶性维生素和脂肪吸收问题。在这种情况下,胆酸胶囊可以被用来辅助消化和吸收,从而改善患者的营养状况。
胆酸胶囊是一种用于治疗单酶缺陷和先天性胆汁酸合成障碍等疾病的药物。通过补充胆酸,它帮助改善胆酸代谢障碍的症状,提高患者的生活质量。此外,胆酸胶囊还在特定情况下用于辅助消化和吸收。在使用胆酸胶囊之前,请咨询医生以获得准确的诊断和指导。
功能主治:适用于治疗慢性胆汁淤积性肝病
用法用量: 一、成人: 1、对于除CF和PSC以外的PBC和慢性胆汁淤积性肝病,建议熊去氧胆酸胶囊(优思弗)的剂量为12–16mg/kg体重/天。 2、对于CF相关的胆汁淤积,熊去氧胆酸胶囊(优思弗)的推荐剂量为20mg/kg/天。 3、对于PSC,推荐熊去氧胆酸胶囊(优思弗)的剂量为10-15 mg/kg体重/天。20 mg/kg体重/天的剂量也显示出改善PSC患者的组织学和肝功能试验。 二、儿童: 关于儿童用药的数据非常有限。在为数不多的研究中,使用的剂量通常高达15 - 20毫克/千克/天。 三、其他情况: 1、对于PBC患者:在治疗的前3个月,熊去氧胆酸胶囊(优思弗)、片剂或混悬液应在一天内分2至3次服用。随着肝功能参数的改善,每日剂量可以在晚上服用一次。 2、对于其他胆汁淤积性肝病,URSOFALK胶囊、片剂或混悬液应在一天内分2至3次服用。 3、对于34 kg以下的患者或无法吞咽URSOFALK胶囊或片剂的患者,应使用URSOFALK混悬液。胶囊和药片应该用一些液体整个吞下。应注意确保定期服用URSOFALK。 4、在极少数情况下,PBC患者最初可能会出现症状恶化,如瘙痒。如果是这种情况,可以每天服用1粒URSOFALK胶囊(或片剂或5毫升混悬液)继续治疗,并且每周逐渐增加日剂量,直到达到推荐的日剂量。 5、对于PSC患者,在使用URSOFALK治疗前和治疗期间,应扩张主要的胆管狭窄。