脊髓分裂症的早期症状-脊髓分裂症的病因及治疗方法-问药网

概述

脊髓分裂症是指在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半。临床上可无明显症状，但部分患者有脊髓栓系综合征的相似表现，包括下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。

是否医保

是

就诊科室

骨科

别名

脊髓纵裂

临床症状

下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。

危害

重者会出现下肢瘫痪和大小便功能障碍，影响生活质量。

并发症

先天性脊椎分节不良、半椎体、脊髓纵裂常合并椎管内其他畸形，如脊髓低位、脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出等，也可以加重神经损害表现。

检查

脊柱X线片、CT及三维重建、MRI等检查。

诊断

根据MRI扫描，可明确显示脊髓分裂症，以及其间的骨嵴或骨刺。

治疗原则

以切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔，解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素为目的的手术治疗。临床上并非所有脊髓纵裂患者都会出现神经损害的表现，故对脊髓纵裂的治疗原则一直存在争议。传统观念认为，对于合并脊髓纵裂的脊柱侧凸，无论是否合并神经损害，均需预防性切除骨性纵隔或松解膜性纵隔；有学者提出对于未出现神经症状或神经症状稳定者，无须预防性切除骨嵴或纤维膜；亦有学者认为对无症状的单管型纵裂（Ⅱ型）无须手术治疗。

治愈性

手术治疗后可取得较好的临床治疗效果，预后良好。

饮食建议

指导患者进食高蛋白、高维生素、高热量、高钙和高铁的食物，多饮水。

重要提醒

治疗先天性脊柱侧凸时往往需要先进行骨隔或纤维隔切除再行矫形术，否则有脊髓损害加重的危险。

病因

在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半。

流行病学

多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发病率很低，是由于胚胎发育过程中神经管闭合不全导致脊髓或马尾呈节段性的被骨性纵隔（Ⅰ型）或纤维性纵隔（Ⅱ型）分为对称或不对称的两半。脊髓纵裂在正常人群中发病率低，而在先天性脊柱畸形中发生率可高达16.3%～30.1%。

典型症状

该病极为少见。偶见于婴幼儿和少年，亦见于成年。患者可无症状，或有出现脊髓分裂综合征。患者表现为行走困难及大小便失禁，有时早期无症状，后期出现痉挛性截瘫、感觉及括约肌功能障碍、脚部溃疡等。部分患者有脊髓栓系综合征的类似表现，包括下肢感觉和运动障碍、疼痛，严重者下肢瘫痪，大小便功能障碍。

其他症状

脊柱侧凸及其他畸形。

诊断依据

脊髓分裂症一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断。MRI扫描可较明确显示脊髓分裂症，以及其间的骨嵴或骨刺，有助于明确诊断。

治疗方针

无明显症状者可予以随访观察，有症状者应予以手术治疗。手术治疗可缓解症状或阻止病情的发展。

手术治疗

手术主要以颅后窝减压及脊髓中央管上口肌肉填塞术和脊髓空洞切开减压和蛛网膜下腔分流术为主。术后多数有效，术后复查MRI可见空洞消失或明显减小。

预后情况

脊髓纵裂可见于脊柱的任何部位，好发于胸腰段和腰段，累及颈椎的脊髓纵裂只占4%，手术治疗后可取得较好的临床治疗效果，预后良好。

日常护理

1.以心理指导为主，鼓励患者保持心情舒畅，避免情绪过度波动。2.患者体质往往较差，应加强营养，改善全身状况。3.保持环境安静、舒适，减少对患者的不良刺激和心理压力。4.密切观察患者下肢肌力的情况，协助患者翻身。

饮食调理

指导患者进食高蛋白、高维生素、高热量、高钙和高铁的食物，多饮水。

其他注意

脊髓纵裂多伴其他椎管内畸形，且常多种畸形并存。合并其他畸形中终丝紧张、脊髓脊膜膨出和硬脊膜膨出（14.5%）比例较高。终丝肥厚及脊髓空洞最多，其次为皮肤窦道及脂肪瘤。合并马尾终丝栓系、纵裂合并脊髓空洞症均为9%。