概述
获得性血友病A患者体内自发性产生自身免疫性抗体，可以中和或灭活FⅧ活性，引起FⅧ水平降低，导致临床严重的出血并发症，甚至威胁到生命。本病病情凶险，死亡率高。
是否医保
是
就诊科室
血液科
别名
获得性血友病甲、自发获得性因子Ⅷ抑制物
临床症状
全身皮肤、黏膜出血，血尿，黑便，月经过多和产后出血等。
危害
出血过多者会引起贫血，少数患者会出现关节出血或畸形，甚至造成残疾。
检查
活化部分凝血活酶时间（APTT）、混合纠正试验、FⅧ活性和抑制物检测等。
诊断
根据皮肤、黏膜出血等症状，结合APTT、混合纠正试验、FⅧ活性和抑制物检测进行诊断。
治疗原则
积极治疗基础疾病，控制出血，以免疫抑制、免疫调节等治疗为主。
治愈性
治疗可改善症状。
饮食建议
合理饮食，注意营养均衡，选择柔软、易消化的食物。
病因
本病与
自身免疫性疾病、药物过敏、恶性肿瘤、妊娠或分娩后、
支气管哮喘、皮肤病、
慢性肠炎、
移植物抗宿主病等有关。
流行病学
获得性血友病A多发生于成年人，尤其是怀孕或产后妇女、患有免疫性疾病的人以及无明显潜在性疾病的老年人。男女患病率均等，儿童少见。
典型症状
既往无出血史的患者突然发生急性、广泛、自发性出血，出血程度比
血友病A患者严重，8％为致命性出血。表现为全身皮肤、黏膜出血，各种内脏出血可引起血尿、黑便、月经过多和产后出血，甚至颅内出血，少数患者可发生关节出血和畸形。
诊断依据
临床症状通常以突发严重出血为主，出现血尿、黑便、
肌肉出血等。
结合
凝血酶原时间（PT）、
凝血酶时间（TT）正常， APTT明显延长，混合纠正试验无法纠正等进行诊断。
治疗方针
积极治疗原发病、控制出血。长期抑制或清除
自身抗体防止免疫记忆反应，抑制抗体生成。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
抑制或清除自身抗体：对获得性血友病患者疗效显著，首选免疫抑制剂，推荐泼尼松、
环磷酰胺、硫唑嘌呤和
环孢素A等。
2.抗CD20单抗联合糖皮质激素，或联合细胞毒药物治疗，多数患者可获得缓解或部分缓解，目前推荐为获得性血友病A的二线治疗。
其他治疗
如果抗体滴度较低，可以考虑1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注入FⅧ制品。如果抗体滴度较高，则FⅧ制品无效，应该使用凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品止血治疗。
预后情况
经有效治疗，可控制出血，降低病死率，但部分患者会复发。
日常护理
1.注意休息，劳逸结合，生活规律。
2进行适当的运动锻炼，有助于保护关节，但要避免剧烈运动，活动时注意防护，一旦有轻微出血应及时处理。
3.选择软毛刷刷牙，防止牙龈出血。
4.选择宽松、柔软的衣物，防止摩擦造成皮肤出血。
饮食调理
选择柔软、易消化的食物，避免粗糙、坚硬的食物，注意营养均衡。如合并胃肠出血者，应根据情况，给予禁食、流质饮食或半流质饮食，食物温度适中为宜。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
