自身免疫性贫血即
自身免疫性溶血性贫血(AIHA),系体内免疫功能调节紊乱,产生
自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。
1.血象
血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。
2.骨髓象
骨髓有核细胞增生,以红系为主,偶见红细胞系统有轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。
3.有关溶血的检查
血清胆红素升高,以
间接胆红素为主;新鲜尿检查可见
尿胆原增高;血清
结合珠蛋白减少或消失;反复发作者可有
血红蛋白尿和Rous试验阳性。
4.抗人球蛋白(Coombs)试验
分为
直接抗人球蛋白试验(DAT,检测红细胞上的不完全抗体)和间接抗人球蛋白试验(IAT,检测血清中的游离抗体),温抗体型DAT阳性,部分患者IAT也阳性。当抗体数低于试验阈值时,DAT可呈阴性。DAT的强度与溶血的严重程度无关,有时本试验虽呈弱阳性,但发生了严重溶血;反之,有时本试验呈强阳性,而无明显溶血的表现。
5.冷凝集素试验
用于测定冷抗体患者血清中的冷凝集素,
冷凝集素综合征时效价增高。
6.冷溶血试验
又称Donath-Landsteiner(D-L)试验。D-L 型
自身抗体属于IgG型免疫球蛋白,在补体的参与下,可通过4℃与37℃两期溶血试验加以检测。阵发性寒冷性血红蛋白尿患者该试验阳性。
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