肝淀粉样变性是一种细胞外淀粉样物质沉着于肝血管壁及组织中引起的代谢性疾病，是全身性淀粉样变性的一部分。淀粉样物质可沉积于局部或全身，主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。通常以淀粉样原纤维的生化构成进行分类，一般为β-结构的淀粉样原纤维蛋白沉积。淀粉样变性可分为原发性和继发性两类。

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消化内科

疲乏、无力、体重下降、劳累后气促、水肿、肝脏肿大等。

可导致继发性感染、心肾功能衰竭、肝硬化等。

肝功能检查、凝血酶原检查、病理学检查、同位素锝硫胶体肝扫描、腹部B超、CT检查等。

依据疲乏、无力、体重下降、劳累后气促、水肿、肝脏肿大等表现，结合肝功能检查、病理学检查及腹部B超、CT等影像学检查诊断。

本病无特异性治疗方法，原则是防止淀粉样物质进一步沉积，促进或加速已沉积淀粉样物质的吸收。多采用对症治疗及支持治疗。

经积极治疗可改善症状。

给予高蛋白饮食，摄入适当的糖类，补给充足的维生素，忌饮酒及辛辣刺激性食物。

原发性淀粉样变性病因不明，继发性淀粉样变性多为慢性病变诱发产生。

肝淀粉样变性发展较慢，临床表现多为原发疾病所掩盖，常见的首发症状有疲乏、无力、体重下降、劳累后气促、水肿等。有的可表现为右季肋区隐痛、肝肿大、腹腔积液、黄疸等。

全身各系统、器官可同时受累，肝功能损害均较轻微，心脏受累时可发生心脏扩大、心律失常，甚至心力衰竭。

1.临床表现首发症状表现为疲乏、无力、体重下降、劳累后气促、水肿、肝脏肿大等。有的还可表现为右季肋区隐痛、肝肿大、腹腔积液、黄疸等。全身各系统、器官可同时受累，肝功能损害均较轻微，心脏受累时可发生心脏扩大、心律失常甚至心力衰竭。2.辅助检查（1）实验室检查：肝功能检查可见谷氨酰转肽酶升高、碱性磷酸酶升高，多在正常上限的2倍以内；凝血酶原时间延长。（2）同位素锝(99mTc)硫胶体肝扫描：对肝淀粉样变性有辅助诊断价值，并能动态观察疾病的进展及治疗效果。（3）腹部B超：超声显像可见肝内不规则致密回声光团，但无特异性。（4）腹部CT检查：成像显示肝脏密度减低。（5）病理学检查：肝穿刺活检是确诊全身性淀粉样变性最主要和最可靠的手段，组织中的淀粉样物质经刚果红染色后，在极化显微镜下呈绿色双折光，具有诊断价值。

本病无特异性治疗方法，多采用对症治疗及支持治疗。

原发性淀粉样变性采用美法仑、泼尼松、10%二甲亚砜溶液、秋水仙碱等。

1.原发性淀粉样变性患者还可进行自体干细胞移植治疗。2.继发性淀粉样变患者应积极治疗基础疾病，控制较好者淀粉样变性可停止发展甚至消退。

本病预后较差，中位生存13个月，个体差异大，取决于病情和脏器受累的范围、程度和进展情况等。

1.积极锻炼身体，加强机体抵抗力。2.保持心情舒畅，增强战胜疾病的信心。

给予高蛋白饮食，摄入适当的糖类，补给充足的维生素。忌饮酒及辛辣刺激性食物。