本病病因尚不明确。发病机制是
嗜酸性粒细胞在血管内皮细胞黏附因子、整合素及细胞间黏附因子的趋化作用下，释放IL-5、C4、血小板激活因子等，使血管通透性增加，最终导致坏死性血管炎的病理改变。
临床表现为全身性红色
丘疹、出血性丘疹、
血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、
牙龈炎、全秃等。偶有
环状红斑、水肿性损害及水疱。自觉瘙痒，无全身症状。病程长，呈慢性复发过程。
组织病理
病理主要表现为真皮小血管坏死性血管炎。管壁有纤维蛋白样坏死，真皮全层有
嗜酸性粒细胞浸润。有轻度或无白细胞碎裂现象。
1.
嗜酸性粒细胞绝对计数增高，血沉加快，血清中主要基本蛋白（MBP）增高（正常值＜600μg/L），IgE、IgA、IgM增高，
血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸性粒细胞在患者血清中生存时间延长。
2.组织病理：病理主要表现为真皮小血管坏死性血管炎。管壁有纤维蛋白样坏死，真皮全层有嗜酸性粒细胞浸润。有轻度或无白细胞碎裂现象。
糖皮质激素具有很好的效果，也可合并免疫抑制剂治疗。局部外用糖皮质激素，联合抗
组胺药物治疗可获轻度改善。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
