由A组乙型溶血性链球菌引起的关节炎症反应性疾病
主要表现为关节局部呈红、肿、热、痛,反复发作。病因:病因为A组乙型溶血性链球菌感染引起的自身免疫性异常
主要使用药物进行抗感染、抗风湿及对症治疗
可治愈,易复发,一般不遗留畸形,部分患者会发生心脏瓣膜病
定义
风湿性关节炎是由A组乙型溶血性链球菌引起的关节炎症反应性疾病,是风湿热的常见临床表现。
有75%的风湿热患者发生多发性、疼痛位置不固定的大关节炎,可反复发作,关节局部出现红、肿、热、痛和活动受限,一般不遗留畸形。
发病情况
风湿性关节炎多发于冬、春阴雨季节。
任何年龄均可发病,最常见人群是5~15岁儿童和青少年,3岁以内的婴幼儿极少见。
发病无性别差异。
发病率高低与生活水平有关,居室过于拥挤、营养低下和医药卫生条件较差疾病易于流行。
近20年风湿热及风湿性关节炎发病率有所回升,城市比较富裕家庭儿童发病率增高。
致病原因
风湿性关节炎的病原菌是A组乙型溶血性链球菌。
风湿热和风湿性关节炎发病的必要条件是A组乙型溶血性链球菌经咽喉部感染。
诱发因素
寒冷和潮湿是风湿性关节炎的重要诱因。
发病机制
风湿性关节炎是A组乙型溶血性
链球菌感染后引起的
自身免疫性疾病。发病机制尚不完全明确,与A组乙型溶血性链球菌的特殊结构成分和细胞外产物等有关。
链球菌抗原分子
A组乙型溶血性链球菌的荚膜透明质酸酶与人体关节滑膜有共同抗原,链球菌感染后产生抗链球菌抗体,与关节滑膜产生免疫交叉反应,导致关节损害。
免疫复合物致病
链球菌抗原与抗链球菌抗体结合形成
循环免疫复合物,沉积于关节滑膜上,激活补体使关节产生炎症反应。
细胞免疫损伤
通过细胞免疫系统,发生异常免疫反应,损伤关节。
遗传
风湿热患者家庭中,发病率较无风湿热史的家庭高。其中
人类白细胞抗原(HLA)-B35、HLA-DR2、HLA-DR4、HLA-DRB1和
淋巴细胞表面标记D8/17
+等与发病有关。
主要症状
前驱症状
发生在典型的关节症状出现前1~6周。
典型关节症状
关节疼痛常发生在多个关节,如膝、踝、肘、腕、肩等大关节。
位置不固定,呈游走性。
关节局部发红、肿胀、灼热、疼痛,按压时有压痛。
数个关节可同时发病。
关节疼痛通常2周内消退,很少持续一个月以上。
病情加重常常与寒冷、潮湿有关。
急性炎症期之后,关节功能完全恢复,不遗留
关节强直和畸形,但易反复发作。
典型关节症状者近年少见。
不典型关节症状
仅有单关节或少数关节出现红、肿、热、痛。
关节症状发生在髋关节、指间关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节等。
其他症状
风湿性关节炎常常伴随着风湿热的其他表现,如心脏炎、环形红斑、
皮下结节、舞蹈症等,风湿性关节炎、风湿性心脏炎、舞蹈病较常见,皮肤损害相对少见。
风湿性心脏炎
风湿性心脏炎是风湿热最严重的表现,包括心肌炎、心内膜炎和
心包炎,风湿性心内膜炎常侵犯到二尖瓣、主动脉瓣等,引起风湿性心脏瓣膜病。也可侵犯到心肌和心包。常见症状如下:
心律失常。
活动后心慌、气促、乏力,心前区不舒服。
严重时出现呼吸困难、水肿等表现,甚至发生
心力衰竭。
风湿性心脏炎发生率在50%以上。
环形红斑
躯干和四肢内侧出现边界明显的淡色
环状红斑,边缘轻度隆起,中心皮肤颜色正常。
红斑不痒不硬,压之褪色。
为一过性,时隐时现,持续数周甚至数月。
发生率6%~25%。
皮下结节
结节出现在肘、膝、腕、踝等关节伸面,或枕部、前额头皮以及胸、腰椎棘突的突起部位。
坚硬无痛,与皮肤不粘连。
一般为豌豆大小,数目不等。
2~4周后自然消失,有些持续数月,或消失后再次出现。
发生率2%~16%。
舞蹈症
面部表现为挤眉弄眼,摇头转颈,咧嘴伸舌。
肢体表现为无目的、不自主的躯干或肢体动作。
严重时坐立不稳,步态蹒跚,吞咽及咀嚼困难,生活不能自理。
上述过度动作在兴奋时加重,入睡后消失。
一般持续1~3个月,少数可反复发作。
多见于4~7岁儿童,女性多于男性。
国内报道发生率3%左右。
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风湿性关节炎风险自测
就医科室
风湿免疫科
如果在发热、咽喉疼痛、
颌下淋巴结肿大等症状1~6周后,出现
关节红肿热痛、
皮下结节、环形红斑等症状,建议及时就诊。
心血管内科
如果出现运动后心慌、气短、心前区不适等表现,建议及时就诊。
急诊科
出现心慌、气短、胸痛等症状也可以到急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免自行用药,以免加重症状或掩盖病情。
临床症状较多者,应尽量记录出现过的症状及症状变化情况等,以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
关节痛持续多久了?疼痛的部位是固定的吗?
是否有心慌、气短、胸前不适?
运动后症状是否更明显?
皮肤有没有出现皮下结节或环形红斑?
病史清单
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:
血常规检查、咽拭子培养、血清溶血性链球菌抗体测定、免疫学指标检测
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
其他:泼尼松、丙戊酸钠
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风湿性关节炎风险自测
诊断依据
病史
临床表现
症状
有咽喉部感染引起的发热、咽喉疼痛等上呼吸道感染症状。
多发性游走性大关节炎,寒冷潮湿为诱因,关节局部红肿热痛,无畸形。
同时有心慌、气短、心前区不适、环形红斑、
皮下结节、舞蹈病等表现。
体征
查体发现心律不齐、
心脏扩大、心音改变、
心脏杂音、
心包摩擦音等,严重时有呼吸困难、面色苍白、肝脾大和水肿。
实验室检查
咽拭子培养
咽拭子培养是从咽部和扁桃体取分泌物作细菌培养或病毒分离,可明确有无A组乙型溶血性链球菌。
20%~25%患者咽拭子培养可发现A组乙型溶血性链球菌。
检查前注意保持口腔清洁。
血液检查
非特异性血清成分改变:
红细胞沉降率 (ESR)、 C-反应蛋白 (CRP)等升高。
血清溶血性链球菌抗体测定,抗链球菌溶血素“O”(ASO)>500U。
免疫学指标检测
免疫球蛋白IgG、IgM、IgA急性期增高。
抗心肌抗体:80%的患者抗心肌抗体呈阳性,且持续时间长。
外周血淋巴细胞促凝血活性试验(PCA)阳性。
心电图检查
PR间期延长最为常见,也可有ST-
T波改变、Q-T间期延长和心室内传导阻滞等。
彩色多普勒超声心动图
评估心脏形态学、功能及有无瓣膜病变,发现风湿性心瓣膜炎、心包炎的表现。
心肌核素检查(ECT)
可检测出轻症及亚临床型心肌炎。
诊断标准
美国心脏协会2015年修订的Jones诊断标准
目前风湿热尚无特异性诊断方法,临床上一般使用美国心脏协会2015年修订的Jones诊断标准,主要依靠临床表现,辅以实验室检查。但它并不是“金标准”,只能指导诊断。
链球菌前驱感染的证据
抗链球菌溶血素或其他链球菌抗体(抗DNASE B)效价升高,效价进行性升高的证据要比单独一次的效价结果更有力。
A组β溶血性链球菌咽拭子培养阳性。
链球菌咽炎的临床表现,链球菌糖类抗原检测阳性。
初次发作急性风湿热的诊断
急性风湿热首次发作的诊断需要两个主要临床表现,或一个主要+两个次要临床表现。
再次发作急性风湿热的诊断
急性风湿热或风湿性心脏病病史的患者如果再次感染A组链球菌,就视为反复发作的高危人群。
可靠的急性风湿热病史或确诊风湿性心脏病,且存在
A组链球菌感染,两个主要临床表现,一个主要和两个次要临床表现,或三个次要临床表现都足以初步诊断急性风湿热。
如果仅有次要临床表现,在诊断急性风湿热复发之前建议排除其他更可能的原因。
修订Jones标准——主要标准与次要标准
主要标准:心脏炎(临床和/或亚临床)、典型风湿性关节炎表现、舞蹈症、环形红斑和皮下结节。
次要标准:多关节痛,发热(≥38.5°C),红细胞沉降率红细胞沉降率≥60mm/第一小时和/或CRP≥3.0mg/dl,且PR间期延长(除非心脏炎作为一个主要标准)。
世界卫生组织(WHO)2002-2003年修订标准
有关主要和次要临床表现,沿用过去标准的内容,但对
链球菌感染的前驱期作了45天的规定,并增加了猩红热作为链球菌感染证据之一。
根据主要表现、次要表现和前驱链球菌感染的证据来综合判断。
主要表现:心脏炎、多关节炎、舞蹈症、环形红斑、皮下结节等。
次要表现:关节痛、发热、急性反应物增高,心电图PR间期延长。
前驱链球菌感染证据:咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性,抗链球菌溶血素“O”抗体和/或风湿热链球菌抗体效价升高。
鉴别诊断
类风湿关节炎
相似点:多关节红、肿、热、痛。
不同点:类风湿性关节炎多见于指间关节和掌指关节等小关节,伴有“
晨僵”和手指纺锤形肿胀,后期出现
关节畸形;同时有心脏损害较少。
迁徙性关节炎
相似点:关节红、肿、热、痛。
不同点:迁徙性关节炎常有原发感染的症状,血液或骨髓培养呈阳性,关节内渗出液为化脓性,可找到病原菌。
结核性关节炎
相似点:关节出现疼痛。
不同点:结核性关节炎多为单个关节炎症,好发于经常活动、受摩擦或负重的关节,如髋、胸椎、腰椎或膝关节,关节无红肿,心脏无病变,常伴有其他部位的结核病灶。抗风湿治疗无效。
强直性脊柱炎
相似点:骶髂关节疼痛。
不同点:
强直性脊柱炎有明显
骶髂关节炎和肌腱端炎表现,HLA-B27阳性,有家族发病倾向。
结核感染过敏性关节炎(Poncet病)
相似点:关节炎反复发作。
不同点:Poncet病患者非关节部位有结核病灶,抗结核治疗后可治愈,抗风湿治疗无效。
血液系统肿瘤
相似点:发热和急性多关节炎症状。
不同点:白血病等关节炎表现可先于周围血象变化,
淋巴瘤也有类似的情况。
莱姆关节炎(Lyme病)
相似点:发热、慢性游走性
皮肤红斑、关节炎反复发作,可有心脏损害和神经症状。
不同点:
莱姆关节炎多为不对称性关节炎,实验室检查循环免疫复合物阳性,红细胞沉降率红细胞沉降率增快。血清特异性抗Burgdorfer疏螺旋体抗体测定可帮助诊断。
治疗目的和原则
治疗目的:清除
链球菌感染灶,去除诱因,抗风湿治疗,控制临床症状,处理并发症。
治疗原则:早期诊断,合理进行药物治疗,预防复发,监测药物不良反应。
治疗方法
一般治疗
注意保暖,避免潮湿和受寒。
风湿热活动期必须卧床休息。
关节炎同时无明显心脏受损表现者,在病情好转后,控制活动量,直至症状消失、
红细胞沉降率正常。
若有
心脏扩大、
心包炎、持续性心动过速和明显
心电图异常者,在症状消失、红细胞沉降率正常后还需卧床休息3~4周。恢复期应适当控制活动3~6个月。
进食易消化和富有营养的食物。
药物治疗
抗感染治疗
风湿性关节炎一旦确诊,就需要进行抗菌药物治疗,以便清除溶血性链球菌感染灶,去除病因是关键,否则本病将会反复发作或迁延不愈。
初发链球菌感染,首选苄星青霉素肌内注射。
再发患者的预防用药可视病情而定。
医生会根据药敏试验选用抗感染药物。根据具体病情、药物有效性等综合考虑选择个体化治疗方案。
抗风湿治疗
一般单纯关节炎抗风湿治疗疗程为6~8周,心脏炎最少12周。在实际工作中,根据具体情况,参考实验室检查结果,调整抗风湿疗程至病情完全恢复。
非甾体抗炎药
对风湿热的退热、消除关节的炎症、缓解关节疼痛症状和红细胞沉降率的恢复均有较好的效果。
应逐渐增加到预期剂量,直至取得满意的临床疗效。症状控制后剂量减半,维持6~12周。
常见不良反应有胃部刺激症状,如恶心、呕吐、食欲减退等。
可同时服用
氢氧化铝,可减低水杨酸制剂对胃肠道的刺激作用。
糖皮质激素
风湿性关节炎同时伴有心脏炎表现时,应及时加用糖皮质激素,起到抗炎作用。
若临床症状缓解并稳定,可以根据医生意见考虑逐渐减量或停药。
长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、
低钾血症等不良反应。
舞蹈症的治疗
尽量在安静的环境中,避免强光和噪声刺激。
有证据表明,免疫抑制治疗,如静脉注射
甲泼尼龙,随后逐渐口服泼尼松也是有效的。
上述药物治疗无效或不耐受者,
血浆置换和静脉注射丙种球蛋白可作为试验性治疗。
舞蹈症是自限性症状,通常无明显的神经系统后遗症,经过耐心细致的护理、适当的体力活动和药物治疗大多可取得良好的结果。
中医治疗
慢性风湿热则多属寒痹,宜用祛风散寒化湿治法。糖皮质激素、水杨酸制剂等辅以中医药治疗,可取得较好疗效。
针刺疗法对缓解关节症状有一定的效果。
治疗风湿性关节炎不要听信偏方和特效中草药,中医治疗应到正规医院辨证施治。
治愈情况
单纯的风湿性关节炎可治愈,不留下
关节畸形和活动障碍。
关节炎疼痛症状在2周内消退,很少持续1个月以上,但易复发。
急性风湿热单纯风湿性关节炎初次发作者,约75%患者在6周内恢复,至12周90%的患者可恢复,仅5%的患者疾病风湿活动持续超过6个月。
如心脏同时受侵害者,不及时合理治疗,70%可发生
心脏瓣膜病。
预后因素
发病年龄越小,初发时病情越重,死亡风险越高。
单纯的风湿性关节炎不会导致死亡,但严重心脏炎、复发次数频繁、治疗不当或不及时者,可死于重度或顽固性心力衰竭、亚急性细菌性心内膜炎或形成慢性风湿性心瓣膜病。
危害性
单纯的风湿性关节炎不会影响日常活动,但如果伴有风湿性心脏病,视病情严重程度,日常活动量和活动强度可能会受到限制。
日常管理
生活环境管理
冬春阴雨季节,要特别留意天气变化,及时增加衣物。
避免居住在潮湿阴冷的环境。
避免长时间停留在人员密集、容易交叉感染的环境。
避免与上呼吸道感染人群接触。
有舞蹈症的患者应尽量避免强光噪声刺激。
饮食管理
饮食应营养均衡丰富。
适量多吃动物血、蛋、鱼、虾、蛇肉、豆类制品、土豆、牛肉、鸡肉等富含
组氨酸、
精氨酸、核酸和胶原的食物。
少食花生、巧克力、小米、干酪、奶糖等含酪氨酸、
苯丙氨酸和
色氨酸的食物。
少吃高动物脂肪和高胆固醇食物,如肥肉等。
运动与作息管理
急性期应卧床休息。
急性关节炎早期应卧床休息,在疾病稳定后可开始活动。
风湿性心脏炎急性期者待体温正常、心动过速控制、
心电图改善后,再继续卧床休息3~4周后恢复活动。
避免熬夜,保证充足的睡眠。
养成良好的作息习惯,避免劳累。
急性期后可适度锻炼,可进行不负重的运动,比如慢走、骑车、游泳或者练太极拳等。
病情监测
定期门诊,必要时复查血常规、C-反应蛋白、抗链球菌溶血素“O”、
红细胞沉降率等指标。
在医生指导下,进行预防性用药。
预防感冒,出现发热、咽喉疼痛或关节疼痛等症状应及时到医院就诊。
预防
预防复发
积极预防风湿热和风湿性关节炎复发,在医生指导下进行预防性用药。预防服药期间,注意多饮水,定期复查血常规,防止发生白细胞减少。
预防患病
改善居住环境,加强通风,避免前往人员密集的地方。
预防营养不良,进行适当的体育锻炼,增强体质,提高抗病能力。
做好防寒、防潮工作,预防上呼吸道感染。
在高发和易感人群接种抗链球菌疫苗。
对
猩红热、急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和
淋巴结炎等急性链球菌感染性疾病,应早期积极、彻底进行抗感染治疗。
慢性扁桃体炎反复急性发作者(每年发作2次以上)应择期摘除扁桃体。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。