血清铜氧化酶吸光度

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血清铜氧化酶吸光度
概述 临床意义 正常值参考范围
铜氧化酶(ceruloplasmin,CER)又称铜蓝蛋白,是一种含铜的α2糖蛋白。目前所知为一个单链多肽,每分子含6~7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。血清铜氧化酶吸光度是利用CER在体外仍具有氧化酶的功能,在一定的pH和温度条件下,可将无色的盐酸对苯二胺氧化成紫色游离基,其颜色深浅与酶的活力相平行。测定CER对肝豆状核变性Wilson病)有特殊诊断意义,患者血浆CER含量明显下降,而伴有血浆可透析的铜含量增加。
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