肺泡-毛细血管阻滞综合征是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变,使氧弥散能力减低的一组病征。
能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多,如
系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化,
硬皮病所致的肺损害,外源性肺泡炎,
肺结节病,特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴
机化性肺炎,各种形式的肺内肉芽肿性疾病,肺泡细胞癌,多发性肺动脉微血栓,肺内含铁血黄素沉积症,
肺泡蛋白沉积症,各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。
除原发病的临床表现外,发病较隐匿,进展缓慢,进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生
杵状指(趾),咳嗽,少量
咳痰,可有发热、体重减轻等,晚期可发生
右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气
爆裂音和杵状指。
1.以限制性通气障碍为主,并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象
2.胸部X线检查双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。
根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。
1.一般处理
缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予高频通气给氧,但效果不大。
2.肾上腺糖皮质激素
3.并发症治疗
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