先天性肺部发育畸形导致的异常形态肺组织，并脱离正常肺组织
常无症状，出现感染时以发热、咳嗽、咳痰等症状常见
不完全明确，各种可能导致胚胎畸形发育的因素均可能致病
必须手术治疗，目前更推荐腔镜手术
定义
肺隔离症是一种罕见的先天性肺发育畸形疾病，具体表现为有部分肺组织脱离正常肺组织，形成“隔离”状态，这部分脱离出来的肺组织可以单独发育，其血液循环由体循环供应。
妊娠22～33周产前超声检查可发现肺隔离症，所以孕妇应该进行必要的产前检查，同时也可排查其他异常情况。
分类
根据解剖位置与脏层胸膜的关系，可分为两种类型。
肺内隔离症
也称为叶内型，脱离的肺组织与正常肺组织共用相同的脏层胸膜，实际上就是被包裹在正常的肺内，可与正常支气管相连通。
肺外隔离症
也被称为叶外型，脱离的肺组织与正常肺组织被脏层胸膜隔开，被独立的胸膜覆盖，多位于左侧胸腔。
发病情况
肺隔离症以青少年多见，甚至可见于新生儿。有资料显示，在先天性肺发育异常的肺部疾病中所占比例为0.15%～6.4%。
致病原因
肺隔离症是由于先天性发育异常导致的，任何导致胎儿发育异常的因素都有可能成为病因，例如孕妇遭受过强辐射、接触毒物、病毒感染、叶酸缺乏、近期结婚等。
目前认为此病与遗传因素无关。
高危因素
本病多见于青少年。
发病机制
正常情况下，人的胚胎会发育形成左肺和右肺两个肺主体。
受到各种致畸因素的影响时，在胚胎发育期间，肺组织的发育出现异常畸形发育，有部分肺组织与正常的主体肺组织分离，成为相对独立的囊性肿块状隔离肺组织，并拥有独立的体循环动脉为其供血，独立发育，叶内型常与气管相通，叶外型则通常与气管不相通。
肺隔离症患者有可能在某些阶段没有任何症状，出现症状时则以感染相关症状为主。
主要症状
肺内型与支气管在解剖上是相通的，所以相对容易合并
肺部感染，患者会出现类似于普通人肺部感染的相关症状。常见症状有反复咳嗽、
咳脓痰、发热、胸闷、胸痛等，部分病情严重的患者有可能出现反复
咯血。
叶外型因为解剖结构相对独立，而且被包裹在胸膜囊内，所以除了与胃肠相通、继发感染等特殊情况时，一般不会出现临床症状，常在体检或者其他原因进行X线检查时偶然发现。
其他症状
肺隔离症具有癌变风险，少数患者可能出现癌变。
并发症
就医科室
呼吸内科
患者若出现有反复咳嗽、
咳脓痰、发热、胸闷、胸痛等可疑症状，可首先到呼吸内科就诊。
儿科
未满14周岁的儿童，可首先考虑到儿科就诊。
急诊科
若出现咳嗽
咳痰伴有呼吸困难，或者出现持续
高热、剧烈胸痛、
大量咯血等危急情况，需要立即送至急诊科就医，或者呼叫120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前若有发热，可适当记录体温变化，必要时采取物理降温，如用温水擦浴等；不建议自行服用退热药，以免掩盖病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有发热，发热开始时间、体温变化是怎样的？
是否咳嗽，咳嗽开始时间、咳嗽有无规律？
是否咳痰，痰液能否顺利咳出、痰液外观是怎样的？
是否伴有胸痛、胸闷、呼吸困难、咳出血液等症状？
病史清单
出生时，是否被告知某些存在先天性异常？
以前因为体检或者其他原因进行X线检查时，是否有发现胸腔内结构异常？
既往是否有反复咳嗽、咳痰、发热、胸痛、
咯血等症状？
近期有没有服用某些药物，例如退烧药、止咳药等？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：胸部X线、胸部CT、增强CT、支气管碘油造影、主动脉造影、三维动态增强磁共振血管造影、超声检查等，有助于用于诊断、鉴别诊断。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
肺隔离症主要依靠影像学检查进行确诊，但病史、症状、体征、实验室检查等具有一定的提示作用。
病史
患儿母亲怀孕期间有叶酸缺乏、遭受大量辐射、接触毒物、严重的病毒感染等。
症状
包括但不局限于发热、咳嗽、
咳痰、呼吸困难、胸闷等症状。
需要注意的是，没有症状时，并不能排除此疾病。
体征
合并感染时，肺部听诊可能出现啰音、呼吸音降低，胸部叩诊实音。
实验室检查
合并感染时，常表现为白细胞总数升高，
中性粒细胞增高；若出现白细胞总数降低，可能提示病情严重。
血清C反应蛋白值多上升。
降钙素原可升高，在抗感染治疗有效时可迅速下降。
影像学检查
胸部X线检查
胸片是诊断肺隔离症最基本的方法，常表现为肺下叶后基底段处出现实性或囊性肿块，肿块边缘比较清楚。若合并周围肺组织感染时，边缘模糊不清，部分囊内可见液平面。
胸部CT
肺隔离症的CT表现与脱离的肺组织含气量有关，若其与邻近的肺组织相通，或发生感染后，常表现为多囊性改变。
若其未与支气管和邻近的肺通，常表现为单个密度均匀的软组织密度块，以左下肺后部最为常见。
增强CT可以诊断约90％的肺隔离症。
磁共振检查(MRI)
磁共振检查（MRI）： MRI在诊断肺隔离症时，对肺改变显影效果欠佳，但可用于排除诊断，或明确血管结构异常。
三维动态增强磁共振血管造影：可显示异常体循环供血动脉起源、数目、走行，同时可显示回流静脉，对于确诊和指导制定手术方案非常重要。
超声检查
妊娠22～33周产前超声扫描可做出诊断；出生后进行超声检查也可发现异常，但不是首选检查。
病原微生物检查
采集患者痰液、
胸腔积液等标本进行细菌培养和鉴定，主要用于指导治疗。
诊断标准
目前，肺隔离症主要是进行影像学确诊，结合反复胸片显示持续性的下肺不透亮影，增强CT或者增强磁共振血管造影显示其异常的供血动脉和引流静脉，即可诊断肺隔离症。
鉴别诊断
肺隔离症的临床症状可以不明显，而且没有特异性，所以常借助影像学进行鉴别，要与先天性支气管源囊肿、
膈疝和节细胞神经瘤等疾病鉴别。
先天性支气管源性囊肿
相同点：影像学检查都可发现囊性改变。
不同点：先天性支气管源性囊肿多呈单囊性，而
支气管肺隔离症呈单囊性者相对较少；肺隔离症具有典型特征，即出现异常强化的血管相连，但先天性支气管源性囊肿一般没有这种表现。
膈疝
相同点：膈疝是向胸腔内疝入的胃肠道，影像表现可与肺隔离症相似。
不同点：膈疝的胃肠道含气量不同于隔离肺，用钡餐检查也可进行区分。
节细胞神经瘤
相同点：发病位置比较接近，节细胞神经瘤与支气管肺隔离症都可发生于肺下叶后部。
不同点：节细胞神经瘤常合并
脊柱畸形，而且没有异常的供血和引流血管。
治疗目的：以手术根治为目标。
治疗原则：因肺隔离症常可能反复发生感染，甚至有癌变风险，所以一旦发现，即推荐手术切除。
一般治疗
肺隔离症无法通过一般治疗达到治愈效果，但在进行手术治疗之前，可以通过一些非手术措施缓解相关症状。
改变卧床体位
合并
肺部感染时，患者肺部常可有痰液淤积，若进行影像学检查发现感染病变位于一侧肺部，可将病变侧位置抬高，有利于痰液顺气道流出，尽可能避免气道分泌物淤积在肺底。
清除气道分泌物
排痰
常用的方法有人工叩背、机器震动排痰两种方式。
人工叩背简便易行，但排痰效果有限，可用于轻症患者，也可作为辅助排痰方法。
机器振动排痰可根据患者耐受度调节振动强度进行排痰，促进排痰的效果明显优于人工叩背，而且对于松弛背部肌肉、促进肺部血液循环、加快炎症吸收及消退均有帮助。
吸痰
必要时，可由专业人员使用吸痰器进行吸痰，有助于快速吸出痰液，但是需要注意避免损伤呼吸道黏膜。
湿化气道
对患者进行气道湿化能保持气道内的温湿度，维持气道纤毛运动利于气道分泌物的排出。
需要根据患者痰液的性质、量、黏稠度等因素调整雾化器量的大小，对患者实施个体化的气道湿化能有效稀释痰液促进痰液排出。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
药物治疗无法根治肺隔离症，多以抗感染和对症治疗为主。
抗菌药物
若患者出现肺部感染，可首选广谱类抗生素，例如第三代头孢类药物(如头孢唑肟)加喹诺酮类药物(如
左氧氟沙星等)静脉给药。
或者根据当地常见病例经验性治疗选择抗生素，随后根据病原学和药敏结果选用适合的抗菌药物。
祛痰剂
若患者痰液黏稠，
咳痰不顺畅，可考虑使用祛痰剂以辅助排痰。
手术治疗
肺隔离症以前主要通过传统开胸手术进行治疗。随着胸腔镜手术的发展，现在多采用胸腔镜手术治疗肺隔离症，具有创伤小、切口美观、术后恢复快等优点。
但不同患者病情不同，手术方式选择多样，具体治疗费用也不相同。
胎儿治疗
若胎儿患病，并且合并大量
胸腔积液，进行胸腔积液羊膜分流术是比较常用的治疗方式。
新生儿及儿童治疗
出生后若明确诊断，都需要进行手术治疗，可行栓塞治疗或手术切除病灶滋养血管。
一般建议孩子出生后6个月左右进行手术，首选腔镜微创手术是首选方式。
叶内型隔离肺为了保留更多的肺组织，可以选择解剖性肺段切除术。
叶外型肺隔离症使用三孔胸腔镜手术非常广泛，单孔胸腔镜技术也在不断发展。
成人治疗
成人以叶内型多见，多数叶外型患者在年幼时因为呼吸困难或者其他原因进行体检时容易发现。
叶内型主张可靠处理异常供血动脉后，采取解剖性肺叶切除；叶外型则做隔离肺单纯楔形切除。传统开胸手术创伤大、出血多、手术时间长、并发症多、疼痛重、恢复慢，所以更推荐腔镜手术。
其他治疗
根据患者不同情况，同时还可结合吸氧、补液、
营养支持等治疗。
肺隔离症不治疗有危险吗
肺隔离症是一种比较罕见的肺部发育畸形，如不治疗，可能会有一定风险存在。
肺隔离症经正规治疗，多数患者预后良好，能够正常存活，但不排除后期病情可能会反复复发或持续存在，故治疗不及时是有一定风险存在的。
部分肺隔离症患者由于炎症反复刺激肺组织，未得到及时处理，会有脓肿形成，这种情况就要尽早开展引流，并积极控制感染，以防脓肿增大，影响呼吸。
若肺隔离症合并呼吸道感染，易有呼吸困难、呼吸急促、咯血等症状，治疗不及时，会因此发生窒息或引发失血性休克，而威胁性命。
如果目前确诊为肺隔离症，一定要配合医生选择最佳治疗方式，例如开胸手术、胸腔镜手术，但具体应按照医生建议选择。
肺隔离症为什么不建议手术
肺隔离症通常情况下是建议手术的，如果未影响到呼吸功能也可考虑不做手术。
肺隔离症是一种先天性肺发育畸形，表现为一部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环血液供应，从而形成一个无呼吸功能的肺部囊性肿块。可分为肺内和肺外隔离症。
肺内隔离症多见，通常为非特异性表现，大多在合并呼吸道感染时才有症状。肺内隔离症可反复继发感染，通常推荐手术治疗；肺外隔离症，如不与胃肠道交通、无症状，可不予治疗。
所以，肺隔离症是否手术治疗需要根据患者病情而定。如果确诊为肺隔离症，建议及早进行规范治疗，以减少疾病不良影响。
肺隔离症的治疗关键在于早发现、早诊断、早手术治疗，多数患者预后较好，但也会受到各种因素的影响。
治愈情况
未治疗
肺隔离症胎儿预后较好，约5０％病灶随孕周增加而逐渐缩小，无合并水肿胎儿存活率达９５％以上
［11］；若合并严重
肺水肿胎儿，未经治疗可能会有死胎的风险。
已经出生的患者，若未经治疗，症状可反复发作，甚至出现癌变。
经过治疗
胎儿合并严重肺水肿，经孕期合理治疗后，常可存活出生，待出生后可视情况进一步治疗。
婴幼儿、青少年、成年人若经过及时且合理的治疗，多数预后较好，不会对生命造成明显影响。
预后因素
治疗方式不当
肺隔离症的根治需要手术治疗，若采用非手术治疗方式，无法取得长期稳定的疗效。
治疗不及时
若治疗不及时，可能出现反复感染，甚至癌变，影响治疗效果。
护理欠佳
出现感染症状时、手术之后都需要良好的护理，不到位的护理不利于患者的恢复。
危害性
肺隔离症若不进行治疗，可能出现多种危害。
日常生活
可能因为反复的
肺部感染，造成发热、咳嗽、
咳痰、呼吸不畅等症状，有可能严重影响生活质量。
癌变风险
虽然癌变风险较低，但依然有恶变的可能。
心理健康
症状反复以及癌变风险，可能会让患者焦虑、抑郁。
日常管理
饮食管理
肺隔离症患者并无明确的饮食禁忌，保证均衡饮食即可，有助于增强体质，降低
肺部感染的风险。
生活管理
戒烟一方面可以减轻咳嗽症状，另一方面也能降低发生其他肺部疾病的风险。
情绪心理
患者容易焦虑、抑郁，家属应该及时开导患者，必要时看心理医生。
病情监测
若患者患有肺隔离症，但目前未进行手术治疗，需要注意可疑症状的变化，若症状持续或者加重，应该及时就诊。
注意观察咳嗽、咳痰情况，包括是否出现黄脓痰、无痰中带血、
咯血等。
注意观察是否出现胸痛、胸闷、呼吸困难或其他并发症。
随诊复查
随诊的重要性
未经过手术治疗的患者，进行定期的随诊，有助于监测病情变化，也能及时发现癌变。
随诊时间
无特殊身体不适时，按照医生的建议随诊时间进行随诊。
若出现咳嗽、发热、呼吸困难等身体不适，应该及时就诊。
复查时的检查项目
影像学检查
未进行手术的患者，可能会复查胸部x线检查、胸部CT等影像学检查。
影像检查一方面用于评估目前肺隔离症的进展，另一方面用于了解合并肺部感染时的感染情况。
血液检查
复查血常规的主要目的是了解患者是否合并感染，另外也能一定程度了解患者近期营养状况。
预防
肺隔离症是先天发育异常导致的疾病，主要是从降低胎儿畸形风险的角度来预防，预防手段只能降低风险，并不能杜绝发病。
预防措施
避免近亲结婚，有助于降低胎儿畸形的几率，可能对于预防肺隔离症有一定帮助。
怀孕期间，孕妇应该避免接触射线、毒物等，尽可能避免病毒感染，必要时可能孕前接种
流感疫苗等，尽可能降低胎儿畸形的可能。
孕期补充足够的叶酸和维生素。
筛查
孕妇应该根据产检要求积极进行检查，有助于及早发现胎儿肺隔离症，并进行相应的处理。
患有肺隔离症时间较长且未进行手术治疗的患者，应该定期筛查
肿瘤标志物，有助于及早发现癌变。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
