由于先天发育不良而使右心室与肺动脉之间的血流通道产生狭窄
轻者无症状，中重度可有活动后胸闷、气短、心悸甚至晕厥等表现
主要病因为遗传因素、孕妇因素与环境因素导致先天性发育异常
大多采用介入治疗和手术治疗
定义
肺动脉狭窄是指由于先天发育不良而使右心室与肺动脉之间的血流通道产生狭窄。
轻者无明显症状，中晚期患者表现为活动后胸闷、气短、心悸甚至晕厥，活动耐量差，易疲劳。
分型
根据病理解剖进行分型可分为瓣下型狭窄、瓣膜型狭窄及瓣上型狭窄。
发病情况
先天性的单纯性肺动脉狭窄（不合并有其他先天性心脏病病变）约占先心病患儿的10%，另外还有约20%的先天性心脏病合并先天性的
肺动脉瓣狭窄。
先心病发病率在活产新生儿中为6‰~10‰。
致病原因
肺动脉狭窄属于先天性心脏病之一，先天性心脏病的发病，主要与遗传因素、母体因素和环境因素等有关系。
遗传因素
研究发现，先天性心脏病的发病遗传因素主要包括单基因缺陷、多基因缺陷等，一般来说先天性心脏病大多数都是多基因的遗传。
母体因素
另外，孕妇如果缺乏叶酸，或者胎儿存在宫内缺氧等，都可能会引发先天性心脏病。
环境因素
孕妇如果在孕期接触了放射线、有机化学物质或服用了抗癌药、抗癫痫药物等，都可能会引发先天性心脏病。
发病机制
人的心血管系统是由胚胎的中胚层分化而成的。一般来说，在胚胎形成后的第15天，心血管系统就开始分化形成原始的心血管系统，在胚胎形成的第21天后，开始有血液循环。
在上述遗传因素、母体因素以及环境因素的影响下，可能会导致心血管系统的分化出现异常，从而引发肺动脉狭窄。
主要症状
早期
早期患者症状较轻或无症状。
中晚期
中晚期患者表现为活动后胸闷、气短、心悸甚至晕厥，活动耐量差，易疲劳。
症状随年龄增长而加重。
其他症状
肺动脉狭窄较重的新生儿，会有口唇以及全身皮肤青紫缺氧，呼吸急促等症状。
晚期患者可能会出现胸痛、晕厥，甚至有猝死的可能。
并发症
右心衰竭
是晚期的并发症，主要表现为腹胀，下肢水肿，腹部膨胀，没有食欲，甚至有恶心，呕吐等症状出现。
就医科室
心血管内科
患者出现活动后胸闷、气短、心悸甚至晕厥，活动耐量差等症状，需要及时到心血管内科就医。
心外科
确诊为肺动脉狭窄且需手术治疗的患者，需及时前往心外科就诊。
急诊
患者出现严重呼吸困难、晕厥等症状应立即去急诊就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医当天最好穿着宽松、穿脱方便的衣服，便于做相关检查。
就医前最好不要佩戴首饰。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
活动后胸闷、气短、心悸甚至晕厥，活动耐量差等症状是从什么时候开始的?
每次持续多长时间?
病情如何发展？症状是否逐渐加重?
病史清单
是否有其他心脏疾病史?
是否还曾患有其他疾病?
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：BNP检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
孕期存在高血压、糖尿病的孕妇所生的婴儿；孕期曾有风疹、流感病史者所生的婴儿；孕期曾接触放射线等病史。
临床表现
症状
轻度狭窄者可长期无症状。
中重度狭窄者表现为活动后胸闷、气短、心悸甚至晕厥，活动耐量差，易疲劳。
症状随年龄增长而加重，晚期出现
肝大、下肢水肿、腹水等
右心衰竭表现。
体征
漏斗部狭窄者杂音位置一般在胸骨左缘第3~4肋间。
影像学检查
超声心动图检查
检查目的：确定狭窄的解剖学位置程度，估测
肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及是否存在心脏瓣膜发育不良等情况。
检查意义：如肺动脉狭窄患者超声检查可见右
心室增大肺动脉瓣狭窄程度以及瓣膜发育不良。
检查时注意事项：检查部位不要佩戴首饰。
X线检查
检查目的：观察心脏大小和肺动脉形态。
检查意义：如通过对肺部进行X线检查，可见右心室扩大肺动脉段突出，肺野清晰，心尖左移上翘，心影增大。
检查时注意事项：检查部位不要佩戴首饰。
心电图
检查目的：判断肺动脉狭窄对心脏电生理活动的影响。
检查意义：如患者轻度狭窄者，
心电图正常；中重度狭窄者，电轴右偏，
P波高尖，右室肥大。心电图右室肥大的程度与狭窄的严重程度成正比。
检查时注意事项：不要在匆忙的状态下去做心电图，检查前最好先休息。
右心导管检查
检查目的：根据右心室收缩压和肺动脉间的压力阶差，判断肺动脉瓣狭窄的严重程度。
检查意义：右
心导管检查可以测量肺动脉和右心室的压力来计算压力阶差，评估狭窄严重程度，右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。
右心室造影
检查目的：判断肺动脉瓣狭窄的严重程度。
检查意义：右心室造影可以显示瓣膜形态和狭窄的部位，瓣膜增厚的情况，收缩期通常可以看到肺动脉瓣呈穹窿状，瓣口可见喷射征。
实验室检查
脑利钠肽检查（bnp检查）
检查意义：BNP数值大于500pg/ml，则考虑心力衰竭；如果BNP数值小于100pg/ml，则基本可以排除心力衰竭的可能。
鉴别诊断
法洛四联症
相似点：临床表现相似，如口唇青紫，呼吸困难、易疲乏等。
不同点：
法洛四联症患者在蹲下来的时候呼吸困难、口唇青紫等症状会减轻，指头会有末端膨大的
杵状指现象等，而肺动脉狭窄一般没有这个症状。
室间隔缺损
相似点：都有劳累后呼吸困难、心慌，易疲乏无力等症状。
不同点：
室间隔缺损患者会有反复的呼吸道感染的现象出现，也就是咳嗽、
咳痰、发烧等症状。
房间隔缺损
相似点：二者症状上几乎没有区别，都会有劳累后呼吸困难、心慌，易疲乏无力等症状。
不同点：胸部X线片可见右心房、右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型“梨形心”，超声心动图可见
房间隔缺损等。
治疗目的：改善循环，延长生存期，降低并发症的发生率。
治疗原则：无明显临床症状，
心电图正常，X线检查心影正常者可不手术。症状明显，心电图或X线显示右心增大，右心室肺动脉收缩压力差在8Kpa以上，都应手术治疗。
手术治疗
经皮球囊肺动脉瓣膜成形术
该手术方式的主要机制是通过球囊扩张撕裂瓣膜的薄弱部位以解除梗阻，使右心室收缩期负荷减低，右心室收缩力下降，右心室舒张功能显著改善。
禁忌证：肺动脉瓣下漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄；重度发育不良型肺动脉瓣狭窄；肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度
反流。
心内直视手术
手术方式：经胸骨正中切口建立
体外循环，心脏停搏或跳动下实施心内直视手术：
瓣膜狭窄者通过肺动脉切口，进行交界切开术；
漏斗部狭窄者则切开右心室流出道，前除纤维肌环以及肥厚的壁束和隔束心肌，疏通右心室流出道，如狭窄解除仍不满意，可用自体心包或人工材料补片加宽右心室流出道；
瓣环狭窄者应切开瓣环，作右心室流出道至肺动脉的跨瓣环补片加宽；
肺动脉主干及其分支狭窄者需根据狭窄部位分别采用心包或人工材料补片加宽。隔膜型狭窄的肺动脉狭窄可直接切除隔膜。
适应证：该手术方式作为经皮球囊肺动脉瓣膜成形术失败和解剖类型不适合经皮球囊肺动脉瓣膜成形术的肺动脉瓣狭窄患者的备用手术方式；是肺动脉瓣下狭窄和肺动脉瓣上狭窄的首选治疗方式。
注意事项：该手术方式创伤较大，需要注意手术切口的护理，避免感染。同时要积极进行康复治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
抗右心功能不全治疗
用药目的：缓解心衰症状。适合于轻中度患者。
禁忌证：禁用于血压过低，以及对药物过敏的患者。
治愈情况
未治疗
随病情进展，患者的症状可能会逐渐加重，甚至可能出现呼吸困难等严重情况，严重影响患者的正常生活，危及生命健康。
治疗后
患者的症状可以缓解，疾病可以治愈，且无后遗症，不影响患者的正常生活及寿命。
危害性
肺动脉与右心室相连，当肺动脉瓣出现狭窄时右心室的血液排出受阻，导致右心室压力增高，最终会引起右心室扩大，导致右心乃至全心衰竭。
肺动脉瓣轻症狭窄的患者一般没有明显的不适症状，中重度狭窄的患者会出现呼吸困难、气促，严重的患者在活动时还有可能导致晕厥甚至是猝死。
日常管理
多补充维生素，适量进食蔬菜、水果。
在医生指导下可进行适当运动，避免剧烈运动。
为了避免产生强烈的心理反应，可以通过音乐疏解紧张情绪，播放放松型的音乐，可以有效缓解紧张心理，降低不适感。
平时保持充足的睡眠，养成规律的作息，维持体内充沛的精力。
随诊复查
肺动脉狭窄患儿术后应1月、3-6月、以后每年定期随访，以便及时发现术后出现的再狭窄或者肺动脉瓣反流等。
预防
自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测。
孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸。
女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力。
孕期按时进行产检，对胎儿是否患有
遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
