肺动脉高压是肺动脉血压异常升高的一种临床和病理生理综合征
常见症状有活动后呼吸急促、易疲倦、胸痛、头晕、下肢水肿等
发病原因尚未完全阐明，可能与心脏疾病、肺部疾病、遗传因素等有关
需要针对病因进行治疗，包括一般治疗、支持治疗、药物治疗、手术治疗等
定义
肺动脉高压是一类常见肺血管疾病，指各种原因导致的肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征。
分类
临床分类
临床上将肺动脉高压分为以下5大类，各大类又包含多个亚类，具体如下。
动脉性肺动脉高压
包括特发性、遗传性、新生儿持续性、药物和毒物相关、疾病相关、对钙通道阻滞剂长期有效的、具有明显肺静脉/肺毛细血管受累（肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病）的肺动脉高压。
左心疾病所致肺动脉高压
包括射血分数保留、射血分数降低的
心力衰竭，瓣膜性心脏病，导致毛细血管后肺动脉高压的先天性/获得性心血管病。
肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压
包括阻塞性肺疾病、限制性肺疾病、其他阻塞性和限制性并存的肺疾病、非肺部疾病导致的
低氧血症、肺发育障碍性疾病。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压
包括
慢性血栓栓塞性肺动脉高压、其他肺动脉阻塞性疾病（如肺动脉肉瘤或
血管肉瘤等恶性肿瘤、
肺血管炎、先天性肺动脉狭窄、寄生虫）。
未明和/或多因素所致肺动脉高压
包括血液系统疾病（如慢性
溶血性贫血、骨髓增殖性疾病），系统性和代谢性疾病（如
结节病、
戈谢病、糖原贮积症），复杂性先天性心脏病，其他（如纤维性
纵隔炎）。
血流动力学分类
毛细血管前肺动脉高压
肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg且肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg。
临床分类包括：
动脉性肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压、未明和/或多因素所致肺动脉高压。
毛细血管后肺动脉高压
临床分类包括：左心疾病所致肺动脉高压；未明和/或多因素所致肺动脉高压。
单纯性：mPAP≥25mmHg且PAWP＞15mmHg且肺血管阻力（PVR）≤3WU。
混合性：mPAP≥25mmHg且PAWP＞15mmHg且PVR≤3WU。
发病情况
我国缺乏普通人群肺动脉高压的流行病学数据。
在英国，肺动脉高压患病率为97/100万，其中女性与男性的比例为1.8∶1。
动脉性肺动脉高压中以先天性心脏病相关的肺动脉高压、
遗传性肺动脉高压、药物和毒物相关肺动脉高压常见。
致病原因
肺动脉高压是多种病因和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变而引起，其发生与下列因素相关。
疾病因素
其他疾病：如
结节病、
血管炎、
肿瘤、接受透析治疗的慢性肾功能不全、门静脉高压、等。
环境因素
低氧状态，如长期在高原地区（高海拔）生活。
药物和毒物因素
遗传因素
BMPR2是动脉性肺动脉高压最常见的致病基因。
其他
特发性肺动脉高压至今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
主要症状
肺动脉高压是一个缓慢发展的过程，并没有明显的特征性的表现，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，常见表现如下。
呼吸急促：最常见，随着病情的发展在休息时也可能出现。
干咳或
咯血：干咳比较常见，咯血可能是少量的，也可能发生
大量咯血。
疲劳：表现为极度疲劳或疲倦，并且由于缺乏体力而无法正常工作。疲劳可能突然出现，也可能是逐渐出现。
头晕或晕厥。
胸痛、胸闷。
脚踝、下肢，甚至腹部、全身水肿。
发绀：嘴唇和皮肤发紫。
其他症状
增粗的肺动脉压迫喉返神经，可引起声音嘶哑。
体重减轻。
并发症
贫血：脸色苍白、容易疲倦、头晕等。
心律失常：心脏跳动过快，过慢或节律不规则。
心力衰竭：尤其是
右心衰竭，常表现为食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹痛、尿少、呼吸困难等。
肝损害：右心压力升高可能对肝脏造成损害，出现腹胀、
黄疸、腹部膨隆等表现。
就医科室
呼吸内科
如果出现呼吸急促后不能缓解、咳血、胸闷、心悸等症状，建议及时就诊。
心血管内科
辅助检查发现心脏有异常改变时，可到心血管内科就诊。
急诊科
突发剧烈胸痛、呼吸困难、大量咳血等情况，建议立即去急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
肺动脉高压常有其他原发疾病，发现肺动脉高压后应及时就诊，积极治疗原发病。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
主要症状是什么？有呼吸急促、干咳、咳血的征兆吗？
有水肿的症状吗？
有呼吸困难、头晕的症状吗？
症状的诱发和缓解因素是什么？
持续多久了？
病史清单
家族中是否有相关病史？
是否有其他疾病？
近期在服用哪些药物？
最近自己测量过血压吗？结果如何？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
血生化
心电图
肺功能检查
胸部X线片
胸部CT检查
肺动脉造影
右心导管检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
磷酸二酯酶Ⅴ型抑制剂：西地那非、
他达拉非、伐他那非
钙通道阻滞剂：维拉帕米、地尔硫䓬
可溶性鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱
前列环素受体激动剂：司来帕格
诊断依据
病史
有高原地区生活史。
有肺动脉高压家族史。
食欲抑制剂类减肥药、抗抑郁药、抗肿瘤药等用药史。
有毒性菜籽油接触史。
有吸毒史（可卡因等）。
临床表现
症状
主要表现为活动后疲劳、呼吸急促、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可出现下肢水肿、
咯血、声音嘶哑等症状。
体征
严重右心功能不全时可出现颈静脉充盈或怒张、肝脏肿大、下肢水肿、胸
腹腔积液、
黄疸和发绀等体征。
右心室肥厚可导致剑突下抬举性搏动，出现第三心音，提示右心室舒张充盈压升高及右心功能不全；部分患者可闻及右心室第四心音奔马律。
实验室检查
主要用于原发病的诊断。
主要包括血常规、生化全项、B型脑钠肽（BNP）或N末端-B型脑钠肽前体（NT-proBNP）、
D-二聚体、甲状腺功能、风湿
免疫抗体、肝炎及艾滋病毒抗体、
同型半胱氨酸、凝血功能、动脉血气分析等。
影像学检查
超声心动图
超声心动图可用于估计发生肺动脉高压的可能性、病因鉴别和心功能评价。
注意事项：检查时按照医生要求保持固定姿势，避免乱动，一般平静呼吸即可。
胸部X线检查
有助于筛查病因，但并不能排除肺动脉高压。
检查可见肺动脉段凸出，中心肺动脉扩张，以及右心房和右心室扩大的征象。
注意事项：检查前去除身上饰品或金属物品，如项链、耳环等。
胸部CT检查
可清晰显示肺动脉及其分支形态特征，测出肺动脉及其分支增宽程度；还能观察有无肺间质病变及其程度、肺实质及
纵隔病变、主肺动脉及左右肺动脉有无血管壁增厚和淋巴结受压等。
注意事项：检查前去除身上饰品或金属物品，如项链、耳环等。
核素肺通气/灌注显像
判断患者是否存在
肺动脉狭窄或闭塞性病变（包括栓塞性疾病等）的重要检查手段。
注意事项：检查时会静脉注射显像剂，检查后可多饮水有助于显像剂的排出。
肺动脉造影
主要用于了解肺血管形态和血流灌注情况，也常用于其他肺血管堵塞、狭窄、闭塞和肺动静脉畸形等肺血管病变的鉴别。
注意事项：术前禁食水6～8小时。检查后需局部加压包扎穿刺部位，右下肢制动6小时。
心血管磁共振成像
可直接评价右心室大小、形态和功能，并可无创评估血流量。
检查前去除身上饰品或金属物品，如项链、耳环等。
腹部超声
有助于了解腹部脏器的结构和功能，为肺动脉高压的病因筛查提供依据。
右心导管检查
诊断和评价肺动脉高压的标准方法。
该检查是有创的，因此除非进行其他检查不能明确诊断，否则通常不会进行检查。该检查是在局麻下将导管插入颈部、手臂或腹股沟的大静脉中，然后将其通过心脏的右心房和右心室，并插入到肺动脉，测量肺动脉中的压力。
注意事项
检查过程中如出现任何不适应及时告知医护人员。
静脉穿刺者肢体制动4～6小时；动脉穿刺者压迫止血15～20分钟后进行加压包扎，以1kg沙袋加压伤口6～8小时，肢体制动24小时。
其他检查
心电图：心电图可为肺动脉高压提供诊断、鉴别诊断和预后判断的重要信息，但不能作为诊断或排除肺动脉高压的依据。异常心电图多见于严重的肺动脉高压。
6分钟步行测试：客观地评估患者可以步行多远，并观察运动时的氧气含量是否下降。该检查是评价患者活动耐量最重要的检查方法，也是对预后及治疗效果进行判断的重要方法。
世界卫生组织（WHO）
心功能分级：帮助评估病情严重程度及预后。
心功能Ⅰ级：体力活动不受限。日常的体力活动不会引起不相称的呼吸困难或乏力、胸痛或近乎晕厥。
心功能Ⅱ级：体力活动轻度受限。静息时无不适，日常的体力活动引起不相称的呼吸困难或乏力、胸痛或近乎晕厥。
心功能Ⅲ级：体力活动明显受限。静息时无不适，低于日常的体力活动引起过度的呼吸困难或乏力、胸痛或近乎晕厥。
心功能Ⅳ级：进行任何体力活动时即可出现症状。静息时也出现呼吸困难和/或乏力，体力活动时症状加重，这些患者有
右心衰竭的体征。
急性血管反应试验：试验的目的是筛选出对口服高剂量钙通道阻滞剂有效的患者。
睡眠呼吸监测：睡觉时监测患者大脑活动、心率、血压、血氧水平和其他因素。它可以帮助诊断是否为阻塞性睡眠呼吸暂停导致了肺动脉高压。
肺活检：很少采用，在全麻下的一种手术，通过从肺上取出少量组织样本判断病因。
基因检测：如果有肺动脉高压家族史，可进行基因筛查有利于判断是否为家族性肺动脉高压。
诊断标准
肺动脉高压的血流动力学诊断标准为：海平面、静息状态下，经右
心导管检查测定的肺动脉平均压≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）。
正常成年人静息状态下肺动脉平均压为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20mmHg。
鉴别诊断
由于肺动脉高压的症状并不具有特异性，所以诊断多需要结合相关的辅助检查。在辅助检查明确有肺动脉高压后，主要是对肺动脉高压病因的鉴别诊断，特别是对于
特发性肺动脉高压一定要排除其他继发因素。
左心衰竭
相似点：活动后呼吸急促。
不同点：左心衰竭患者常表现为咳出泡沫样痰、
端坐呼吸、大汗淋漓。有左心疾病病史。
缩窄性心包炎
不同点：
缩窄性心包炎的腹腔积液较下肢水肿出现早，且程度重，常有结核、
急性心包炎、创伤病史。影像学上可见心包缩窄的表现。
肝硬化
相似点：食欲减退、乏力、消化不良、腹胀。
不同点：肝硬化患者还可能伴有黄疸、瘙痒、出血倾向，面色黝黑，面部有毛细血管扩张。
腔静脉阻塞
相似点：乏力、呼吸急促、
颈静脉怒张（上腔静脉阻塞）、下肢肿胀（下腔静脉阻塞）。
不同点：上腔静脉阻塞可出现头痛，体检发现上肢肿胀、眼结膜充血、胸腹部浅静脉迂曲等体征；下腔静脉狭窄或阻塞表现为
色素沉着、下半身浅静脉扩张、行走困难、腰腹痛等症状。
肺动脉高压尚无治愈方法，但通过一些治疗可以控制病情，治疗可能有助于改善症状并减慢肺动脉高压的进程。
肺动脉高压的治疗通常比较复杂，若由其他疾病引起时，还需要治疗原发疾病。
需要注意的是，所有药物均应遵医嘱使用，不可自行调整剂量或停药。
一般治疗
体力活动及专业指导的康复锻炼：应该鼓励患者在症状限制范围内活动。轻度的呼吸困难是可以接受的，但患者应避免进行导致严重呼吸困难、劳累性眩晕或胸痛的运动。
计划生育，避免妊娠：建议育龄期女性患者严格避孕。
绝经后的激素治疗：如果存在无法耐受的绝经期症状，可考虑在医生指导下使用雌激素。
疫苗接种：肺动脉高压患者易患肺炎，可接种流感和肺炎疫苗。
社会心理支持：很多患者可出现焦虑和抑郁，必要时可进行心理治疗。
旅行注意事项：WHO心功分级能较差（Ⅲ、Ⅳ级）或
动脉血氧分压<60mmHg时需谨慎飞行或在飞行过程中有氧气支持。患者在没有氧疗的情况下应避免去海拔高于1500～2000米的地方。
择期外科手术：肺动脉高压患者进行择期外科手术时风险增加，需要慎重选择麻醉方式，避免
全身麻醉，尤其是需气管插管的全身麻醉。手术选择合适的围手术期药物治疗。
支持治疗
氧疗
当外周
血氧饱和度＜91%或动脉血氧分压＜60mmHg时建议吸氧，使血氧饱和度>92%。
抗凝治疗
常用药物有华法林。
合并艾森门格综合征以及肺动脉原位
血栓形成的患者需酌情抗凝治疗。
通常来说，长期接受静脉前列腺素治疗的患者，只要无抗凝禁忌证，为避免血栓形成的风险，都需抗凝治疗。
抗凝治疗期间，要定期复查凝血功能，避免出血的风险。
其他药物治疗
多巴胺：是重度右心衰竭（心功能Ⅳ级）和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物。
铁剂：缺铁可使患者运动耐量下降，病死率增加。因此铁缺乏患者可以考虑静脉注射铁剂。
特异性药物治疗
钙通道阻滞剂
适用于急性肺血管扩张试验阳性肺动脉高压患者。
为避免严重不良反应（如低血压、晕厥和右心衰），未行血管反应试验的患者或试验阴性的患者禁用钙通道阻滞剂。
前列环素类似物
前列环素类药物主要由内皮细胞合成，可使血管床显著扩张。
依前列醇需要输液泵持续给药，伊洛前列素可静脉注射、口服和喷雾给药。
内皮素受体拮抗剂
内皮素是血管壁中的一种物质，可导致内皮变窄，此类药物可以逆转内皮素的作用。
波生坦可用于WHO
心功能分级Ⅲ级和Ⅳ级特发性肺动脉高压或者
硬皮病引起的肺动脉高压。
安立生坦可用于治疗WHO心功能分级Ⅱ级或Ⅲ级有症状的肺动脉高压患者。
磷酸二酯酶Ⅴ型抑制剂
肺血管中含有大量的磷酸二酯酶Ⅴ型，此类药物通过抑制该酶发挥扩张肺血管的作用。
西地那非俗称“伟哥”，通常用于治疗
勃起功能障碍，但是也可以扩张肺动脉，使血液更容易流过。
可溶性鸟苷酸环化酶激动剂
会增加体内的一氧化氮（NO），从而使肺动脉松弛并降低其内部压力。
利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，适用于治疗肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
前列环素受体激动剂
司来帕格可靶向激活前列环素受体，从而帮助肺部血管松弛。
联合治疗
联合治疗是指同时使用一种以上的肺动脉高压特异性治疗药物，如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶Ⅴ型抑制剂、前列腺素类药物及其他新药。
对于低危或中危患者应采用单药治疗或口服药物联合治疗，高危患者应进行联合治疗（包括静脉注射前列环素类药物）。
根据肺动脉高压患者WHO心功能分级推荐，靶向药物起始联合治疗方案为安立生坦+他达拉非。
手术治疗
球囊房间隔造口术
充分采取内科治疗之后，患者仍无明显好转，即可推荐患者进行房间隔造口术。
手术在左右心房之间形成一个开口，以减轻心脏右侧的压力，这是一种姑息治疗手段。
术后可能出现严重并发症，房间隔造口术可作为肺移植前的过渡治疗方法。
肺或心肺联合移植
常用方法：单侧肺移植、双肺移植、活体肺叶移植及心肺移植，已在国外成熟应用于肺动脉高压患者的治疗。
适应证：已充分内科治疗而无明显疗效的患者。
目前国内外针对肺动脉高压患者一般选择双肺移植治疗。
康复治疗
尽管肺动脉高压患者常会感到疲劳，但保持运动很重要，需要注意避免举重之类的活动。
运动前应咨询医生以制定安全的运动计划。有时候需要评估6分钟步行能力，评估时不应该单独行动，应该有专人陪同。
在运动前，患者可能需要花更多的时间进行热身。
运动时从最小强度的运动开始，如果感到累了，就已经达到今天的极限，应停止运动。
运动时可能会感觉到一些呼吸急促，但呼吸急促如果在休息5分钟之后不会缓解，应紧急就医。
开始运动时，每周可根据情况运动3～5天，每天总共30分钟（包括热身、运动和休息时间）。
其他治疗
因左心疾病导致的肺动脉高压，可进行病因治疗，如应用降压药物（如
血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等）。
心脏瓣膜修复。
一氧化氮（NO）吸入治疗因无法监测吸入浓度，且副作用较多，目前并不推荐使用。
特殊情况的处理
急性右心衰竭
控制液体潴留、限盐、监测体重。
持续低流量吸氧，必要时予以呼吸机辅助。
合理使用利尿剂，避免低血压。
妊娠
原则上不建议育龄期女性患者妊娠。
对妊娠合并本病的患者进行临床分类和风险分层诊断，对判断预后非常重要。
孕早期首先建议终止妊娠，全身麻醉下行人工负压吸引术或
钳刮术是较好选择。
心功能分级Ⅰ～Ⅱ级，且患者强烈要求继续妊娠，可充分告知患者及家属妊娠风险后在有资质的中心密切监测。
轻度肺动脉高压、心功能Ⅰ级患者可至孕34～35周终止妊娠，少数患者可至孕37周终止妊娠。
先天性心脏病
可通过药物、介入、手术等方式进行治疗。
室间隔缺损出现艾森门格综合征则大多失去手术指征。
治愈情况
通常情况下，肺动脉高压无法治愈，更无法自愈，且常缓慢进展，需要早期干预以取得最佳临床效果。
有资料显示，重症监护室（ICU）的
动脉性肺动脉高压患者病死率高达41%，预后差。
2011年我国研究表明，
特发性肺动脉高压的1年和3年生存率分别为92.1％和75.1％。
世界卫生组织
心功能分级仍是患者生存的强有力的预测指标。
未治疗的特发性肺动脉高压或
遗传性肺动脉高压患者，既往数据显示，心功能Ⅳ级的患者中位生存期为6个月。
心功能Ⅲ级的患者中位生存期为2.5年。
心功能Ⅰ和Ⅱ级的患者中位生存期为6年。
中位生存期：指同一种疾病患者生存期按时间排列，位于总人数中位（如99位患者中的第50位）的生存时间。
预后因素
与不携带突变的患者相比，携带BMPR2突变的特发性肺动脉高压/遗传性肺动脉高压患者发病更早，临床表型更严重，预后更差。
特发性肺动脉高压患者如
肺功能检查中一氧化碳弥散量显著降低（＜45%预测值）往往提示
心输出量明显降低，预示预后不良；
二氧化碳分压值越低，说明过度通气越严重，预后越差。
急性血管反应试验阳性患者预后优于阴性患者。
危害性
儿童患者可因肺动脉高压限制其活动能力，影响生长发育，严重者危及生命。
肺动脉高压如果控制不佳，可导致
右心衰竭，最终危及生命。
妊娠期患有肺动脉高压可能危及母亲和胎儿的生命。
日常管理
控制盐的摄入
烹饪时控制盐的量，避免进食腌制的食物，如橄榄菜、酸菜、腌制的黄瓜，腌制的鱼和肉类等。
调味品，如番茄酱、酱油，应避免过多摄入。
不要吃加盐的休闲食品，如薯片、玉米片、椒盐脆饼、饼干和咸坚果；一些速溶早餐饮料、罐头食品也要尽量避免食用。
采用柠檬汁、少量辣椒、大蒜进行调味。
避免动物性脂肪的过多摄入。选择新鲜蔬菜、水果、高纤维食物，如香蕉，橙子、西蓝花、全谷物、麸皮等。
监测液体的摄入
在确诊后的几周内，每天记录所喝的液体量，如汤、果汁等。
体重增加通常是体液增加的最早的迹象之一。每天称体重，如果体重一天增加1.5～2千克，或体重增加持续两天以上，需要引起重视，必要时要及时就诊。
其他
戒烟和避免二手烟。
避免坐在热水浴缸或桑拿房中，以及避免高海拔旅行。
许多患者发现弯腰经常加重症状。可将自己常用产品放在厨房、浴室、卧室和洗衣房中，并保持在与眼睛相同的高度，以免在做动作时感到呼吸困难。
怀孕会使身体承受压力，对于肺动脉高压患者可能会危及生命。因此，在怀孕之前，应该与医生详细咨询相关的风险。
肺动脉高压患者可能会感到焦虑和/或沮丧。如果处理自己的情况时遇到问题，可与其他病友、家人、朋友进行交流，必要时咨询医生。
随诊复查
肺动脉高压患者应定期随诊，以便医生了解病情进展，及时调整治疗方案。
病情稳定者每3～6个月复查1次，不稳定或联合治疗的患者每1～3个月复查1次。
复查时可能需要做超声心动图检查等。
预防
避免服用可导致肺动脉高压的减肥药物。
避免接触毒品和有毒物质（毒性菜籽油）。
有先天性心脏病者应早期进行干预治疗。
戒烟，限制饮酒。
避免血吸虫或肝炎病毒感染。
注意安全的性行为。
有慢性心肺疾病、
结缔组织病、慢性肝肾疾病者，应定期进行相关筛查。
适当锻炼，增强体质，必要时接种流感或肺炎疫苗。
有肺动脉高压家族史者，必要时可进行基因检测，并关注心脏功能的筛查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
