肺动脉瓣畸形导致肺动脉开口狭窄，血流受阻的疾病
轻度无症状，或有活动后气促、胸闷、晕厥、乏力、体力差等
先天性瓣膜发育畸形是主要原因
介入和手术治疗为主
定义
肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣先天发育畸形导致肺动脉开口狭窄，血流受阻的一种少见的先天性心脏病，在全部先天性心脏病中，肺动脉瓣狭窄约占到8%~10%。
主要表现为活动后气促、心悸、胸闷、易疲劳、体力差等。
轻度狭窄或无症状者可定期随访。中、重度狭窄通过介入治疗或手术治愈，预后一般较好。
分类
典型肺动脉瓣狭窄
典型表现为肺动脉瓣瓣叶交界处互相融合，使瓣膜开放受限，瓣口狭窄。
瓣叶结构完整，瓣环正常，肺动脉干呈狭窄后扩张。
发育不良型肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状，瓣叶间无粘连，瓣叶启闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉干不扩张或发育不良。
发病情况
肺动脉瓣狭窄发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。
肺动脉瓣狭窄在中国活产婴儿中的发病率为0.73‰［2］。
致病原因
肺动脉瓣狭窄的病因不明尚不明确。
如果母亲在妊娠前3个月有风疹病毒感染，胎儿有较高的
肺动脉狭窄发生率。
发病机制
由于先天发育异常，导致肺动脉瓣瓣叶间融合、瓣叶形态不规则、瓣叶增厚，从而形成肺动脉瓣狭窄。
这种病变，会阻碍右心室流向肺血管床的血流，右室压力增高，右室代偿性肥厚，最终右心扩大导致右心功能衰竭。
肺动脉瓣狭窄的症状主要取决于狭窄程度和继发右心肥厚的程度，轻度甚至中度狭窄的患者可长期无明显症状。
主要症状
新生儿出现严重肺动脉瓣狭窄时，会出现发绀、呼吸困难和心跳加快的典型表现，如果发生
动脉导管未闭，则症状加重。
大部分轻度肺动脉瓣狭窄的患者无明显症状，多为体检时发现
心脏杂音。
中度狭窄患者随年龄增长可有活动后气促、心悸、胸闷、易疲劳、体力差等症状。
严重狭窄患者可出现周围型青紫，患者常有胸痛症状，可因剧烈活动而晕厥甚至猝死。
并发症
右心衰竭
可出现颈静脉充盈、
肝大、下肢水肿、腹胀、恶心、呕吐、食欲不振。
感染性心内膜炎
患者可有发热、胸闷症状，皮肤出现瘀点、出血点等症状。
就医科室
心血管内科
在体检或看病过程中发现
心脏杂音者，以及有活动后气促、胸闷、心悸、晕厥等症状者，需引起重视，至心血管内科进行诊治。
心血管外科
心血管内科诊断为肺动脉瓣狭窄并建议外科手术治疗者，需至心血管外科评估手术指征。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前避免过度劳累、情绪激动，不要擅自用药以影响检查结果。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有活动后气促、胸闷、心悸等身体不适？
症状什么时候出现的，持续多了多久？
是否有症状加重或缓解的因素？
病史清单
既往是否有生长发育不良史？
是否有先天性心脏病家族史？
母亲妊娠时期是否合并其他疾病及用药情况？
是否为早产儿？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查及其他辅助检查：X线胸片、
心电图、超声心动图、右
心导管检查、心脏核磁共振等结果等。
诊断依据
病史
可能有先天性心脏病家族病史。
可能有遗传病史。
临床症状
症状
大部分轻度肺动脉瓣狭窄的患者常无明显的临床症状，中度狭窄者可有活动后气促、心悸、胸闷、易疲劳、体力差等症状。严重狭窄者可有腹胀、食欲缺乏、恶心、呕吐等常见
右心衰竭表现，甚至晕厥、猝死。
体征
胸骨左缘第2肋骨处可闻及Ⅲ-Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样
收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及
收缩期震颤，以及肺动脉瓣区第2心音常有减弱、分裂。
双下肢水肿、颈静脉充盈怒张、肝颈静脉返流征阳性、
肝大。
心电图
用于检查患者有无合并心律失常，并评估右心负荷情况。
轻度狭窄患者
心电图可正常，重度狭窄者可因右心负荷增大表现为电轴右偏、右室肥大、右房增大，也可见不完全
右束支传导阻滞。
影像学检查
X线胸片
可显示心脏及周围大血管的大小、形态、位置和轮廓。
可判断病情的严重程度。轻、中度狭窄者可见心影大小可正常，重度狭窄者表现为右心室扩大，大部分患者可见主肺动脉增宽。
超声心动图
观察心脏、瓣膜解剖，初步估算跨肺动脉瓣压差。
对肺动脉瓣狭窄诊断准确性高，能明确狭窄部位和程度。肺动脉瓣狭窄患者可见肺动脉瓣膜增厚、回声增强或开放受限、瓣周血流加快、肺动脉扩张。
右心导管检查
可了解心脏血流动力学改变，显示狭窄位置及严重程度。
右
心导管检查是确诊肺动脉瓣狭窄的“金标准”，判断手术适应证和评估心脏功能。
心脏核磁共振
可显示右室流出道、肺动脉及其分支的解剖结构，评估心室容积。
能够明确具体狭窄位置，估测肺动脉瓣返流量，对肺动脉瓣狭窄的分型与病情评估具有重要意义。
植入心脏起搏器、孕妇、心脏周围组织有金属性物质的患者禁止行该项检查。
鉴别诊断
房间隔缺损、室间隔缺损
相似点：轻症者可无明显症状或症状轻微，可有乏力、活动后气促、胸闷等症状，听诊可闻及
心脏杂音。
不同点：主要依靠超声心动图区分，该病可示左右心房或心室之间存在血液分流。
法洛四联症
相似点：解剖结构上皆有
肺动脉狭窄，导致右室流出道梗阻。
不同点：该病常见症状为发绀、喜蹲踞、生长发育迟缓，超声心动图和右心导管检查示
室间隔缺损和主动脉骑跨。
治疗目的：解除右心室流出道梗阻，降低右心压力负荷，防止
心力衰竭。
治疗原则：以介入和手术治疗为主。轻度狭窄者无需手术。中度以上狭窄、有明显临床症状、
心电图提示右心室肥厚、右心室与肺动脉压力阶差＞50mmHg者应择期手术。重度狭窄伴晕厥或继发性右心室流出道狭窄者，应尽早手术。
介入治疗
经皮球囊肺动脉瓣成形术是治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法。
该方法治疗效果与外科手术的效果相当，无需剖胸，并发症更少。
注意事项：部分患者扩张效果不理想，可有
肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣受损等并发症的发生，仍需瓣膜置换术的介入治疗或行外科手术治疗。
手术治疗
主要为肺动脉瓣交界切开术。
球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如合并漏斗部狭窄、三尖瓣重度返流等，应采取手术治疗。
术后需遵医嘱服用强心药，活动量适中。术后免疫力较低，避免受凉感冒。注意定期复查，以及时发现瓣周漏等并发症发生。术后定期复查超声心动图，监测心功能情况。
治愈情况
未经介入或手术治疗的患者，一般可活到成人期。轻度狭窄或无症状者可定期随访。
介入或手术治疗后肺动脉瓣狭窄的症状可减轻或消失，术后远期存活率与正常人群相近。
危害性
日常管理
饮食管理
规律饮食，注意营养搭配。
提倡高蛋白、低动物脂肪、高维生素饮食。
生活管理
注意休息，保持睡眠充足。
不宜剧烈运动。
戒烟、戒酒。
病情监测
若出现新症状或原有心慌，胸闷，气促等症状加重，需至医院就诊。
术后按医生要求定期复诊，定期进行超声心动图检查。
预防
肺动脉瓣狭窄病因未明，暂无有效预防措施。
母亲妊娠早期要避免病毒感染，定期产检。
定期体检，发现疾病时及时治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
