指二尖瓣前叶在心室收缩期脱入左心房
轻症患者症状不明显,重症患者可有胸闷、呼吸困难、胸痛、心悸等症状
病因主要包括遗传因素、结缔组织病、病毒性心肌炎、冠心病、心肌病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进等
包括定期随访、药物治疗、手术治疗等
定义
二尖瓣前叶脱垂是指二尖瓣前叶在心室收缩期脱入左心房(向左房侧膨出),伴或不伴有
二尖瓣关闭不全。
分类
原发性二尖瓣前叶脱垂
多为遗传因素导致,三分之一患者无其他
器质性心脏病。
继发性二尖瓣前叶脱垂
多由于风湿或病毒感染、冠心病、先天性心脏病、
心肌病、甲状腺功能亢进等疾病所引起。
发病情况
二尖瓣脱垂是一种常见疾病,患病率约为2%~3%,影响全球超过1.76亿人。
二尖瓣脱垂女性的发病率是男性的两倍,但往往是老年男性(>50岁)合并有严重的二尖瓣关闭不全。
致病原因
原发性二尖瓣前叶脱垂
病因不明,可能与遗传因素有关,瓣膜呈黏液样变性、冗长,各年龄组群均可发病,14~30岁女性居多。
继发性二尖瓣前叶脱垂
多因对侧瓣叶关闭受限,使得正常关闭的前叶呈现“相对性”或“假性”脱垂。
常见于遗传性
结缔组织病、病毒性感染、冠心病、
心肌病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进等。
发病机制
当二尖瓣的前叶发生病变时,松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房,导致
二尖瓣关闭不全。
二尖瓣前叶脱垂还可见于左心室收缩功能异常,即节段性收缩,可使腱索和瓣叶处于松弛状态,引起和加重期过长,使二尖瓣前叶收缩晚期发生脱垂。
二尖瓣前叶脱垂造成左心室收缩时
二尖瓣反流,使左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。
主要症状
轻度的二尖瓣前叶脱垂患者常无症状。
随病情进展可出现以下表现,包括非典型胸痛、心悸、呼吸困难、疲乏、头晕、晕厥、血管性偏头痛、一过性脑缺血,以及焦虑紧张、
惊恐发作等神经精神症状。
其他症状
伴有胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难、乏力、面色苍白等症状可见于心血管疾病如冠心病、心肌炎、
心肌病、先天性心脏病等。
伴有易激动、烦躁、食欲亢进、怕热等症状可见于内分泌系统疾病,如甲状腺功能亢进。
并发症
心力衰竭
感染性心内膜炎
多见于有明显瓣膜结构和关闭不全的患者,但整体发生率并不高。
心律失常
猝死
单纯二尖瓣前叶脱垂发生猝死较为罕见。
就医科室
心血管内科
若既往患有冠心病、心肌炎、
心肌病等疾病,出现胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难、乏力、面色苍白等症状时,建议前往心血管内科就诊。
风湿免疫科
若既往患有
系统性红斑狼疮、
强直性脊柱炎等风湿免疫病史,并突感乏力、心悸、胸闷、呼吸困难等症状,可到风湿免疫科就诊。
内分泌科
若患者伴有易激动、烦躁、食欲亢进、怕热等症状,建议及时前往内分泌科室就诊。
急诊科
若患者突然出现昏厥、休克等情况时,可能提示存在严重的
二尖瓣反流,应到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
避免情绪激动。
最好有人陪同一起前往医院就医。
出现晕厥或晕厥建议立即将患者送往医院,或拨打120急救。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有什么不舒服?不舒服持续多久了?
有没有胸痛、胸闷等症状?
有没有心悸、乏力等症状?
是否伴有呼吸困难?与活动是否相关?
什么时候开始出现相关症状的?
什么情况下会加重以上症状,如何能缓解?
病史清单
既往是否患有甲状腺功能亢进?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:超声心动图、胸部X线、冠脉CT造影、左心室造影等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
诊断依据
病史
既往有甲状腺功能亢进病史。
长期吸烟或酗酒。
临床表现
症状
多数可无明显症状。随着病情进展,
二尖瓣脱垂伴中至重度
反流者可有下列表现。
不典型胸痛,性质及疼痛程度不一,
硝酸甘油不易缓解。
呼吸困难和乏力,主要见于严重
二尖瓣反流可并发左心功能不全。
体征
听诊发现为心尖区或其内侧的收缩中晚期非喷射性喀喇音,为腱索突然拉紧,瓣叶脱垂突然终止所致;随即出现收缩晚期吹风样杂音,常为递增型,少数可为全
收缩期杂音,并掩盖喀喇音。
二尖瓣脱垂伴
急性左心衰竭者可有血压急剧升高,听诊双肺可闻及
湿啰音,偶可伴哮鸣音;伴休克者血压骤降甚至测不出,可有四肢厥冷、脉搏微弱等体征。
实验室检查
血常规
检查白细胞计数、中性粒细胞计数、红细胞计数、血小板计数、
血红蛋白浓度等情况。
可以排除其他疾病。
血生化
可以明确病因、病情严重程度,为治疗做准备,或排除其他疾病。
心肌损伤标志物
心肌损伤时会出现异常,结合
心电图可提示
急性心肌梗死,对急性二尖瓣前叶脱垂的病因有一定的提示作用。
红细胞沉降率
是指红细胞在一定条件下沉降的速度。
B型钠尿肽水平(BNP、NT-ProBNP)
可明确二尖瓣脱垂患者是否合并心功能衰竭,也是临床事件风险评估中的重要指标。
未经抗心衰治疗者若B型钠尿肽水平正常可基本排除心衰诊断,已接受治疗者B型钠尿肽水平高则提示预后差。
注意事项:肾功能不全、肝硬化、感染、
败血症、高龄等均可引起B型钠尿肽升高,因此其特异性不高。
影像学检查
超声心动图
超声心动图表现可评估瓣膜的厚度(≥5mm为瓣膜增厚)、活动度、瓣环和腱索情况、反流束的起源和朝向(间接提示脱垂部位)、定量反流的程度。
经胸超声心动图常低估反流程度。经胸超声心动图可以精确评价反流的程度、瓣膜的结构、脱垂的范围和分区、修复的可能、有助于术前制定手术方案。
胸部X线
可了解病情进展程度,是否合并
左心衰竭及
肺淤血,并与其他肺部疾病相鉴别。
冠脉CT造影
用于明确冠状动脉内血管狭窄程度,是否闭塞或存在
血栓形成。
对于二尖瓣前叶脱垂原因具有提示意义。
左心室造影
可明确瓣叶是否脱垂,可对二尖瓣反流进行半定量。
有助于二尖瓣前叶脱垂的诊断,但并非常规检查。
心电图
对心脏电活动进行监测。
部分二尖瓣前叶脱垂患者心电图可有下壁导联ST-T段压低或T波倒置表现,部分可有各种心律失常。
还可对病因进行提示,如心肌梗死、病毒性心肌炎、心肌病等。
诊断标准
根据典型的心尖区收缩中晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音,以及心电图、超声心动图检查等可确诊。
体征
收缩中晚期喀喇音
听诊发现为心尖区或其内侧的收缩中晚期非喷射性喀喇音。
喀喇音出现在第一心音后0.08秒者称收缩中期喀喇音,0.08秒以上者为收缩晚期喀喇音。
收缩晚期吹风样杂音
听诊特点是收缩晚期吹风样杂音,可遮盖第一心音,高调较粗糙,强度常在3/6级或以上,向左腋下或左肩胛下区传导,吸气时减弱,呼气时加强,左侧卧位更明显。
心电图
正常或非特异性ST-T段的改变,
QT间期可延长。可伴有各种类型的心律失常及旁路。
超声心动图
超声心动图是确诊的重要手段,并可明确心腔大小,是否合并其他结构性病变,评估心功能。
检查可见二尖瓣呈明显气球样改变,瓣叶变厚、冗长,瓣环直径增大,左心房和左心室扩大,腱索变细延长或断裂,瓣叶呈“连枷样摆动”,二尖瓣叶脱入左心房2mm以上可确诊。
M型超声心动图可见二尖瓣叶关闭线弓形后移,收缩期一段瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。
鉴别诊断
二尖瓣狭窄
相似点
杂音部位均在心尖部,病情逐渐发作可导致
心功能不全,进而出现相似症状,如呼吸困难、心悸、乏力等。
不同点
二尖瓣狭窄听诊第一心音亢进,典型杂音为心尖区舒张中晚期低调、递增型隆隆样杂音,胸骨左缘第3~4肋间或心尖区内侧可闻及二尖瓣开瓣音超声心动图表现不同。
扩张型心肌病
相似点
不同点
扩张型心肌病在超声心动图下可显示心腔扩大,心肌变薄,导致二尖瓣相对关闭不全,但瓣膜腱索乳头肌等本身无损伤。
三尖瓣脱垂
相似点
均为心脏瓣膜脱垂,故听诊声音特点相似
不同点
病变部位不同,可通过超声心动图检查加以区分。
主动脉瓣关闭不全
相似点
均会出现瓣膜反流,可出现头晕、胸闷、心悸、呼吸困难等相似症状。
不同点
主动脉瓣关闭不全可出现
周围血管征,二尖瓣前叶脱垂无此类体征。
治疗目的:延缓病情进展,改善心脏功能,预防猝死发生。
治疗原则:二尖瓣前叶轻度脱垂患者建议定期随访,合并相关药物治疗延缓心室重塑重构,改善心功能,有手术指征者尽早行手术治疗。
随访
无症状且心功能正常的二尖瓣前叶脱垂伴重度
反流者需半年随访一次。
二尖瓣前叶脱垂伴稳定的二尖瓣中度反流者建议1年左右复查心脏超声。
如病情出现变化,可随时就医并增加随访频率。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
药物治疗一般无特异性,主要是对症进行治疗,适用于有相关症状但未达到手术指征者、术前过渡性治疗、术后长期维持治疗以及因禁忌证无法手术者。
β受体阻滞剂
β受体阻滞剂控制心室率,降低心肌耗氧,减轻心脏负荷等,常用药物包括
比索洛尔、
美托洛尔等。
抗血小板及抗凝治疗
存在左房血栓形成、栓塞病史、二尖瓣修复术后三个月内、严重的
心力衰竭等血栓栓塞危险因素者需抗凝治疗。常见药物包括华法林、
利伐沙班。
改善心功能
二尖瓣前叶脱垂合并
急性左心衰竭时,可应用利尿剂、
氨茶碱等药物减轻心脏负荷平喘。需注意,硝酸酯类药物可加重脱垂,应慎用。
洋地黄类药物可用于心力衰竭合并快心室率型房颤的治疗,但
急性心肌梗死24小时内禁用。
二尖瓣脱垂合并
慢性心力衰竭时,治疗药物主要包括利尿剂、β受体拮抗剂、肾素血管紧张素醛固酮系统抑制剂、钠-
葡萄糖共转运蛋白2(SGLT-2)抑制剂等。
抗心律失常治疗
出现心律失常者,如
室上性心动过速、
室性心动过速等,可用
普罗帕酮、胺碘酮等抗心律失常药以控制心室率,避免致死性心律失常的发生。
抗感染
二尖瓣脱垂合并重度二尖瓣关闭不全时易伴发
感染性心内膜炎,必要时可预防性应用抗生素。
手术治疗
手术指征
二尖瓣前叶脱垂导致慢性二尖瓣关闭不全的手术指征包括。
出现症状。
无症状的重度二尖瓣关闭不全合并左心室功能不全的证据:左室射血分数为30%~60%,或者左心室收缩末期内径≥40mm。
无症状且无左心室功能不全证据的重度二尖瓣关闭不全,如伴
心房纤颤或肺高压(肺动脉压力>50mmHg)倾向于手术治疗。
存在严重的左心室收缩功能障碍的患者(射血分数<30%),则手术风险极高。
手术方式
二尖瓣修复术(二尖瓣瓣环成形术)
首选术式,该术式避免了人工瓣血栓栓塞出血的并发症以及感染的风险,更好地维持了瓣膜生理功能和左心室的功能,具有更低的围术期死亡率和更好的远期预后。
保留或不保留瓣下结构的二尖瓣置换术
二尖瓣无修复可能时应尽可能行保留瓣下组织的瓣膜置换,以利于术后心脏功能的改善。
经皮冠状静脉窦人工瓣环植入术
该术式属于介入微创手术,非常规术式,尚未普及,主要针对手术高风险或存在手术禁忌证的患者。
治愈情况
总体来看,大部分二尖瓣前叶脱垂患者预后良好,能保持多年无症状。
若患者未遵医嘱规律用药及复查,导致患者出现
心力衰竭、心律失常甚至猝死等并发症,一般预后不佳。
危害性
轻症二尖瓣前叶脱垂患者无明显症状,并无太大危害性。
二尖瓣前叶脱垂合并重度
二尖瓣关闭不全的患者,则可能引起急性充血性心力衰竭、心律失常等一系列并发症,严重时可危及患者生命,导致猝死发生。
日常管理
饮食管理
饮食清淡、多吃新鲜瓜果蔬菜、豆制品、谷物、及富含膳食纤维的食物。
尽量避免食用辛辣刺激的食物。
避免摄入咖啡、浓茶、能量饮料等饮品。
生活管理
急性期患者应该避免活动,卧床休息。
生活规律,保证睡眠充足,避免熬夜。
保持理想体重。
遵医嘱坚持规律用药。
戒烟戒酒
预防
对于患有冠心病、
心肌病、先天性心脏病等疾病者,建议积极进行治疗,遵医嘱服用相关药物,定期随诊,做好日常管理,提高用药依从性。
改变生活方式,保持规律的作息,避免熬夜,保持充足的睡眠,戒烟戒酒,避免摄入咖啡、浓茶。
肥胖者建议及时在专业医师指导下进行科学减重、规律饮食,将体重控制在理想范围。
保持乐观、愉快的情绪,避免过度劳累和情绪激动,注意劳逸结合。
定期就医检查,建议每年进行1次体检,以尽早发现相关疾病。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。