恶性组织细胞病是一种恶性克隆性组织细胞增生疾病，以高热、贫血、肝脾及淋巴结肿大、全血细胞减少、出血、黄疸以及进行性衰竭为主要临床特征，进展迅猛，治疗以化学治疗为主，预后很差（由于病理的发展，新的2016版WHO分类已无恶性组织细胞病，根据检查，病理等结果，归为其他不同的疾病）。

是

血液病科、肿瘤内科

发热，皮肤黏膜苍白、出血，乏力，肝大、脾大、淋巴结肿大等。

可有多系统损伤表现，危及生命。

体格检查、血常规、骨髓涂片、细胞免疫化学染色、组织病理检查、染色体检查等。

高热，肝大、脾大、淋巴结肿大，结合骨髓涂片等检查做出诊断。

尚无有效治疗方法，化学治疗可有一定短期疗效。

治疗可短期缓解症状。

均衡膳食，补充营养。

恶性组织细胞病是一种单核-巨噬细胞系统中组织细胞异常增生的全身性恶性疾病。

恶性组织细胞病临床表现为发热，消瘦，全血细胞减少，肝、脾、淋巴结肿大等。多见于青年人，起病急，预后差。

恶性组织细胞病的细胞形态学上有以下特点：细胞胞质嗜碱性，有空泡，核大而不规则，中至高密度，偶有双核，核膜较厚，细胞核呈有丝分裂现象，往往是多极的。

由于医疗技术的进步，对于恶性组织细胞病治疗的疗效有明显的提高。经过系统的治疗，大多数患者能够一定程度上缓解临床症状。所以即使患有恶性组织细胞病也不要惊慌，配合医生，积极的进行系统的治疗，是能够提高生存率的。

病因不明，可能与免疫、病毒感染等有关。

好发年龄为20～40岁，男性稍多于女性。

临床表现多样性，非特异性。一般可分为急性型和慢性型两种类型。急性型多见，起病急骤，病情凶险，病程短促。主要的症状为发热，常为首发表现，多为持续高热，也可为不规则，常伴多汗、乏力、进行性贫血以及全身衰竭等。亦有以反复的上呼吸道感染或肝大、脾大、淋巴结肿大起病，并且常常为进行性明显肿大。浅表淋巴结肿大在晚期较多见，以颈部及腋下常见而腹腔内肿大的淋巴结可形成肿块。皮肤和(或)黏膜出血常见。少数患者出现黄疸。可由于某一部位病变特别突出而产生特殊的症状或体征，并成为主要的表现。肺部浸润时，表现为咳嗽、咯血、胸痛等，甚至呼吸衰竭；消化系统包括食管、胃、小肠、大肠及胰腺等均可累及，可能发生腹痛、腹泻、便秘、恶心、呕吐、柏油样便等；心脏受累时可有心悸等不适；肾受累时，表现为蛋白尿、血尿等；骨骼受累时，表现为骨疼痛；多发性浆膜炎也常见，出现胸、腹和心包等浆膜腔积液。此外，尚可出现皮肤结节或肿块、乳房结节以及肢体瘫痪、疼痛、癫痫等神经系统症状。慢性恶组织细胞病较少见，起病缓慢，主要的症状可能是贫血、脾大或间歇性发热，症状较轻，进展也很慢，直至1年以上，长者甚至10余年以后才开始出现上述急性、典型临床表现。

1.临床表现以发病急、长期发热，伴进行性肝大、脾大、淋巴结肿大，进行性肝衰竭，进行性全血细胞减少，进行性全身衰竭为特点，常伴黄疸、出血，可有皮肤损害和浆膜腔积液。2.骨髓涂片和活体组织检查可发现一定数量的巨大怪异的恶性细胞、单核样细胞、淋巴样细胞、免疫母细胞样细胞以及吞噬细胞等异常细胞。由于骨髓不常受累，因此可能需多次检查。外周血浓缩涂片检查发现异常细胞的概率更高，可作为骨髓涂片的补充检查。3.细胞免疫化学染色在恶性组织细胞病细胞中，酸性磷酸酶、非特异性酯酶呈弥漫性中等至强阳性。以醋酸AS-D萘酚作为基质的非特异性酯酶染色，单核细胞呈阳性，可被氟化钠抑制，而此病的细胞则不被氟化钠抑制，仍呈阳性。恶性组织细胞胞质中溶菌酶阳性。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分明显低于正常人。4.染色体检查染色体核型变化中，多倍体较为显著，有较高比例的亚二倍体和超二倍体。亚二倍体染色体数为45条，且恒定特征性改变为D组染色体丢失一条。可有1p11易位，17p13异常有助于对克隆异常性的确定。还可出现C组染色体及标记染色体。

尚无有效治疗方法，化学治疗可有一定短期疗效。

参照中、高度恶性淋巴瘤的化疗方案治疗，可有一定短期疗效，但维持时间短暂。异基因造血干细胞移植有成功的报道病例。

本病病情迅猛，未经治疗的患者病死率可达100％。接受化疗患者中，50％左右可能获得较短时间的缓解，但是大多于数月内死亡。

1.保持环境安静、舒适，减少对患者的不良刺激和心理压力。2.如患者有出血倾向，应选择柔软、无刺激性的衣物及被褥，避免肢体碰撞或外伤，沐浴时避免水温过高或用力擦洗皮肤，避免抓伤皮肤。3.高热患者可予物理降温，如冷敷等。有出血倾向者禁用酒精或温水拭浴。4.及时进行心理疏导，尽量使患者保持良好心态，避免情绪波动和精神刺激。5.终末期患者应给予临终关怀，减轻其痛苦。

均衡膳食，补充营养，按照患者喜好准备食物。有出血倾向者应避免使用粗糙、坚硬、刺激性食物。