自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症同时或相继发生
主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大、皮肤黏膜出血等
病因不明，可能与免疫功能异常有关，还可继发于系统性红斑狼疮、淋巴瘤等
缺乏特异性治疗，常用的药物有糖皮质激素、免疫球蛋白、利妥昔单抗、免疫抑制剂等
定义
Evans综合征是一种
自身免疫性疾病，以同时或相继发生的
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少症（ITP）为特征，部分患者同时伴有中性粒细胞减少。
主要表现为贫血、
黄疸、
肝脾肿大、
皮肤黏膜出血、内脏出血，伴或不伴反复感染。
该病因Evans博士及其同事于1951年首次报道而得名。
分型
根据导致Evans综合征的原因可分为原发性和继发性：
原发性Evans综合征：病因不明，多认为因异常免疫功能导致B细胞对自身红细胞、血小板、
中性粒细胞产生抗体所致。
发病情况
Evans综合征临床非常罕见。
有研究报道，在所有AIHA或ITP患者中，其发病率约5%~20%。
AIHA的年发病率约为（0.8~3.0）/10万，即每年每100万人中，有8~30人可能患病。ITP的发病率为（5～10）/10万。
美国流行病学数据显示，在美国患Evans综合征者不足5000人。
Evans综合征可见于儿童或成人，女性较男性多见。
致病原因
Evans综合征的确切病因不明。
有研究发现，与免疫缺陷相关的基因突变可能与该病的发生相关，如TNFRSF6、CTLA4、STAT3、PIK3CD、CBL、ADAR1、LRBA、RAG1、KRAS等基因突变。
免疫功能失衡导致B细胞对自身组织、细胞产生抗体，例如针对红细胞、血小板和白细胞的抗体会攻击自身细胞，造成一系列临床症状。
主要症状
Evans综合征的症状个体差异较大，多表现为慢性病程，随着疾病进展逐渐加重。严重者可危及生命。
溶血相关症状
贫血表现：乏力、头晕、恶心、心悸等。
肝脾/淋巴结肿大
出血
鼻出血，牙龈出血，月经过多、淋漓不尽等。
严重者还可有颅内出血。
神经系统症状
部分患者可出现失血性休克，头痛、烦躁、晕厥、昏迷等。
反复感染
常见于伴有中性粒细胞减少的患者，长期使用免疫抑制剂的患者也容易继发感染。
常见的是呼吸道、消化道、皮肤黏膜及泌尿生殖道的反复感染，表现为发热、咳嗽、
咳痰、呼吸困难；腹痛、腹泻、呕吐；尿频、尿急、尿痛、
肛周脓肿等。
其他症状
继发于其他疾病的Evans综合征还会有原发疾病的相关症状，以下举例说明：
继发于
系统性红斑狼疮的患者，可有鼻梁部和两侧脸颊处类似蝴蝶形的红斑，多无明显瘙痒。
继发于
干燥综合征的患者，可出现眼泪和唾液分泌减少。
并发症
肾功能衰竭
出现急性溶血危象，溶血产物导致肾小管细胞坏死和管腔堵塞，造成急性肾功能衰竭。
血栓栓塞
红细胞被破坏溶解后释放出大量促凝介质，使血液呈高凝状态，部分患者可形成血栓，导致颅内静脉系统栓塞，出现头痛、烦躁、甚至意识丧失，严重者危及生命。
就医科室
血液科
出现贫血、乏力、腰背痛、肝脾大、
淋巴结肿大、皮肤黏膜瘀点
瘀斑、外伤后不易止血等应及时血液科就诊。
风湿免疫科
怀疑Evans综合征继发于
系统性红斑狼疮、
干燥综合征等免疫性疾病时，还需风湿免疫科就诊。
急诊科
出现溶血危象、大出血或重要器官血栓症状，如头晕头痛、意识不清时，建议拨打120急救电话或急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
医生一般会对全身进行详细的体格检查，建议患者选择宽松适宜的衣服。
详细记录症状发生的时间、持续的时间，是否有加重或减轻。
若有皮肤瘀点瘀斑、
黄疸、
尿色加深等情况，可拍照记录，为医生提供更多信息。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
发现贫血多久了？
是否有皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、外伤后出血不易止血？女性患者是否有月经量增多，经期延长？
是否有关节肿痛？
是否有发热、寒战？
是否有头晕、头痛、烦躁、昏迷等情况？
病史清单
是否有食物药物过敏史、输血史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血液学检查结果：血常规、生化常规、凝血功能、人类免疫缺陷病毒（HIV）检测、免疫球蛋白定量、免疫固定电泳、红细胞
自身抗体检查如
直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验等。
尿常规、便常规、便潜血、血涂片检查等。
病理学检查：骨髓涂片、活检、免疫分型等全面检查，肿大淋巴结等组织的病理学检查结果。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
是否使用过激素、免疫抑制剂等药物。
诊断依据
Evans综合征的诊断缺乏特异性的检查，主要基于病史、临床表现和实验室、影像学检查。多在排除其他疾病后做出诊断。通常，明确
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少症（ITP）的诊断后即可诊断Evans综合征。AIHA和ITP可同时发生或先后发生。
病史
临床表现
主要有溶血、贫血、出血等临床表现。
部分患者还可反复感染。
实验室检查
血常规可见不同程度的红细胞下降、
血红蛋白减少，多为正细胞、正色素性贫血，网织红细胞增多，
血小板减少，伴或不伴中性粒细胞减少。
骨髓细胞学检查可有幼红细胞增生、巨核细胞增多，免疫分型有助于发现淋巴系统增殖性疾病。
影像学检查
怀疑
肺部感染、颅内出血时还需行肺部、头颅CT检查等。
鉴别诊断
自身免疫性淋巴组织增生综合征（ALPS）
相似点：两者都可表现为淋巴结肿大、肝脾肿大和自身免疫性血细胞减少，如血小板减少和
溶血性贫血。此外，自身免疫性淋巴组织增生综合征也可继发Evans综合征。
不同点：ALPS患者的外周血和组织中存在α/β-DNT细胞扩增，其表达α/β-T细胞受体-CD3复合体，但不表达CD4和CD8共同受体。
血栓性血小板减少性紫癜
相似点：两者都有溶血性贫血、神经系统症状和肾功能损害。
治疗目的：对症治疗，尽可能控制病情处于稳定状态，延长患者的生存时间。
治疗原则：目前没有针对原发性Evans综合征的特异性治疗，继发性Evans综合征应以治疗原发病为主。通常需要血液科、风湿免疫科、外科等多学科专家团队，根据患者贫血、出血的严重程度，身体一般状态及年龄，是否有原发疾病等综合评估，制定个体化治疗方案。
一般治疗
尽量减少或避免输血。因存在
自身抗体，交叉配血难度很大，可能导致同种抗体致
溶血性输血反应。严重贫血时，可选择过滤红细胞输注。输血前加用糖皮质激素，以减少和减轻输血反应的发生。注意输注速度，缓慢滴注。
严重出血者应注意休息。血小板低于20×109/L的患者应适当卧床，避免磕碰等外伤。出血不止时，局部需要加压包扎，或请血管外科医生协助治疗。必要时需输注血小板。
注意补液，维持水电解质平衡。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
糖皮质激素
是Evans综合征的一线治疗用药。
治疗过程中需严密监测血小板数目、
血红蛋白水平及网织红细胞绝对值的变化。
免疫球蛋白
主要用于严重Evans综合征的急救治疗，通常不作为长期维持治疗措施。
通过输注免疫球蛋白，调节患者的免疫功能。
免疫靶向治疗
利妥昔单抗是二线用药。
主要适用于：对糖皮质激素耐药；不耐受糖皮质激素治疗或有糖皮质激素禁忌证；复发、难治性患者。
需注意预防和治疗乙型肝炎病毒感染患者病毒活化或病情加重。
免疫抑制治疗
主要用于Evans综合征的二线治疗。
常用药物有：
环磷酰胺、硫唑嘌呤、
环孢素A、长春新碱等，可与糖皮质激素联合应用。
雄激素抑制药
需注意监测肝肾功能等。
其他治疗
血小板减少者可以酌情考虑重组人血小板生成素或者促血小板生成素受体激动剂治疗。
脾切除术：主要用于糖皮质激素、利妥昔单抗治疗无效的患者。
感染患者尽快使用经验性抗生素治疗，待拿到药敏试验结果后可调整为敏感抗生素。
继发性Evans综合征患者需积极治疗原发疾病。
治愈情况
相较于单纯的
自身免疫性溶血性贫血（AIHA），Evans综合征患者预后更差，无法治愈，多为慢性复发性。
部分患者经积极治疗可较长时间不发作，处于稳定状态。
发生致命性出血或血栓栓塞，可能危及生命。
原发病难以控制的继发性Evans综合征预后更差。
日常管理
饮食管理
注意蛋白和维生素摄入，饮食以易消化食物为宜。
均衡营养，荤素搭配，多食用富含叶酸、铁、维生素B12的食物，如新鲜蔬菜水果、动物内脏等。
尽量选择软食，避免进食质地坚硬、带骨头、带刺的食物，以免划伤消化道，引起出血等。
生活管理
戒烟戒酒，注意休息，保证充足的睡眠，避免劳累及熬夜。
避免剧烈运动及磕碰，血小板计数＜20×109/L时应适当卧床。
保持大便通畅，避免用力大便增加肛门出血风险。
养成良好的卫生习惯，尽量减少出入人多拥挤的公共场所，必要时可做好防护措施。
心理支持
Evans综合征的治疗是一个长期过程，需要调整心态，积极配合医生的检查与治疗。
多与家属或朋友沟通，在家属的安慰和鼓励中，积极治疗。
病情监测
若出现乏力、心悸、出血、寒战、
高热、头晕头痛、腰背疼痛等情况，需及时就医。
随诊复查
Evans综合征多表现为慢性复发性，即使有效控制、疾病缓解后，也需要定期复查。
随诊频率与原发疾病，溶血、贫血、出血程度，治疗方式等有关。具体需遵医嘱复查。一旦出现溶血、贫血、出血等症状，应及时就医，不必拘泥于复查时间。
预防
目前尚缺乏针对该病的特异性预防措施：
日常生活中注意关注自身是否有食物药物过敏，避免误食致敏的食物、药物等。
养成良好的生活方式及饮食习惯，适当运动，增强自身免疫力，避免感染。
积极治疗原发疾病。
定期体检，发现异常及时就医。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
