概述
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病是一种少见的获得性组织细胞增生伴巨大淋巴结的自限性疾病。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科、血液科
别名
Rosai–Dorfman病
临床症状
危害
半数患者可自行痊愈，也有少数累及全身脏器而预后差，甚至死亡。
并发症
多脏器损害。
检查
血常规、血沉、多克隆高免疫球蛋白检查、淋巴结超声检查、淋巴结或皮肤组织病理检查。
诊断
根据临床无痛性进行性浅表淋巴结肿大特点、皮损特点以及实验室检查和病理检查进行诊断。
治疗原则
多数患者可自行痊愈，少数应用药物或手术对症治疗。
治愈性
本病属于自限性疾病，也有少数严重患者预后较差。
饮食建议
多吃含铁食物以及富含维生素C食物。
病因
流行病学
可发生于任何年龄，常见于10～20岁，皮肤型常见于40～60岁，男性稍多于女性。
典型症状
1.无痛性进行性
浅表淋巴结肿大，主要是颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。2.伴有发热、贫血、体重减轻。3、10%患者有皮肤损害，表现为黄褐色
丘疹、脓疱或结节，也可表现为红斑或较大环形损害。亦可伴有上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、唾液腺、眼、肝等病变。
诊断依据
1.临床表现：浅表淋巴结和（或）结外组织受累，淋巴结无痛性、进行性肿大；2.病理检查：淋巴窦扩张、窦内组织细胞浸润、吞噬完整的
淋巴细胞；皮损病理见组织细胞吞噬完整的淋巴细胞或浆细胞。3.组织细胞S-100蛋白阳性，
酸性磷酸酶阳性、非特异性酯酶阳性，无Birbeck颗粒。
治疗方针
多数患者可自行痊愈，少数应用药物抗炎缓解症状或手术切除治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
对于
自身免疫性溶血性贫血的患者应用糖皮质激素。细胞毒药物，疗效不肯定。
手术治疗
对病变局限，有压迫症状而又能经手术切除的患者，手术是最有效的方法。
预后情况
本病属于自限性疾病，也有少数患者严重患者预后较差。
饮食调理
营养充足，多吃含铁的食物，多吃蔬菜水果等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
