因胆道阻塞、胆汁淤积引起的肝硬化
主要表现为疲乏、皮肤瘙痒等症状，少数患者可能会伴有肝脾肿大
可能与自身免疫、胆汁排泄障碍等因素有关
根据病情采取药物、手术治疗等方案
定义
胆汁性肝硬化是指多种原因导致胆道发生阻塞，胆汁不能顺利排出而淤积，所引起的肝硬化。
半数患者在诊断时无症状，有症状者主要表现为皮肤瘙痒、疲乏、
纳差、
黄疸、腹水等症状。
分型和分类
根据胆汁性肝硬化发生的病因，可将其分为原发性胆汁性肝硬化和
继发性胆汁性肝硬化。
继发性胆汁性肝硬化：疾病在其他疾病基础上发生。临床较常见，多因胆管系统的长期阻塞导致胆汁排泄障碍而发病。
发病情况
胆汁性肝硬化多发生于女性，主要为40～60 岁的妇女患病。
我国原发性胆汁性肝硬化的患病率为（19-402）例/100万人。
致病原因
免疫因素、胆管系统阻塞等因素皆可造成胆汁性肝硬化。一般胆汁性肝硬化常见原因如下。
免疫因素
主要可能与原发性胆汁性肝硬化的发生有关，目前确切病因不明，可能与自身免疫反应有关。
机体免疫反应可导致
胆管损伤，引起胆汁的排出障碍，造成胆汁滞留肝脏，最终发展为肝硬化。
胆管系统阻塞
各种疾病引起胆管阻塞，导致胆汁不能排泄而淤积在肝脏内，淤积的胆汁不断刺激损伤肝细胞，引起肝脏出现慢性炎症、广泛的纤维化、结节增生等改变，引起肝硬化。
儿童患者多因肝外胆管先天闭锁，一般胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起胆汁性肝硬化。
高危因素
以下情况容易引起胆汁性肝硬化。
免疫系统疾病患者：如
干燥综合征 、
系统性红斑狼疮、风湿性关节炎等患者，可能因为免疫反应损伤胆管，引起胆汁淤积，导致胆汁性肝硬化。
中老年妇女：相关数据统计显示，40～60岁的中老年妇女更容易发生原发性胆汁性肝硬化。
主要症状
皮肤瘙痒
胆汁性肝硬化患者早期会出现皮肤瘙痒的感觉，白天症状比较轻，晚上瘙痒的感觉比较明显，可能会影响患者的睡眠。
疲乏
胆汁性肝硬化患者早期可能会感到全身有些没有力气，容易疲倦，并且逐渐出现对社会活动缺乏兴趣，出现注意力不集中的情况。
黄疸
胆汁性肝硬化患者
黄疸期可能会出现黄疸，主要表现为黏膜、皮肤、巩膜(眼白)发黄等。
腹水
胆汁性肝硬化患者终末期可能会出现明显腹水、
肝脾肿大，主要表现为腹部膨隆，用手去感触，可能有动荡感。
其他症状
部分患者可出现
纳差，消化不良，腹泻，牙龈、鼻腔出血，下肢水肿，呕血或便血等症状。
并发症
胆汁性肝硬化可能会导致以下并发症：
骨质疏松
原发性胆汁性肝硬化患者骨质疏松的患病率为20～45%，在肝移植、绝经后患者中其发生率更高。
脂溶性维生素缺乏
胆汁性肝硬化患者普遍存在维生素D缺乏，
维生素A、E、K的水平也有所下降。
高胆固醇血症
胆汁性肝硬化患者的
高胆固醇血症与脂蛋白增多和功能性低密度脂蛋白受体减少相关。
可表现为眼睑、颈部等部位出现黄色斑块。
脂肪泻
晚期胆汁性肝硬化患者因
胆酸分泌减少，影响脂类物质吸收，会引起
脂肪泻。
患者可表现出腹泻、排油脂状或泡沫状伴恶臭大便、消瘦等表现。
其他免疫性疾病
干燥综合征最为常见，此外还可伴有
系统性红斑狼疮、
硬皮病、
雷诺现象、毛细血管扩张、类风湿性关节炎等。
就医科室
消化科
患者若出现疲乏、
黄疸、
纳差、皮肤瘙痒等症状时，可前往消化科就诊。
肝胆外科
患者若出现疲乏、黄疸、右上腹痛等症状，或伴有
胆管结石等疾病时，可前往肝胆外科或普外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前建议避免过度搔抓皮肤，以免抓破引起感染。
就医前建议穿着宽松易脱衣物，便于抽血等相关检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有皮肤瘙痒、乏力等症状？
这些症状多久了？
这些症状在什么情况下会加重或缓解？
病史清单
新生儿体检时胆道或肝脏有无异常，是否患有先天性胆道闭锁?
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：生化、免疫检查等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
可能存在以下疾病：
既往患有先天性胆道闭锁的儿童。
临床表现
症状
部分患者可出现
纳差，消化不良，腹泻，牙龈、鼻腔出血，下肢水肿，呕血或便血等症状。
体征
皮肤黄染、
色素沉着过度，部分患者可因搔抓导致局部皮肤破损、出血。
实验室检查
生化检查
可以判断肝脏损伤情况。
血清
碱性磷酸酶（ALP）和/或谷氨酰转肽酶（GGT）浓度显著升高，可同时伴有
丙氨酸转氨酶（ALT）和
天冬氨酸转氨酶（AST）的轻度至中度升高。
血清胆红素随着疾病进展逐渐升高，往往提示预后不良。
免疫学检查
其他
病毒学检查：可以排除病毒感染，需检查肝炎病毒、
疱疹病毒及巨细胞病毒感染等。
影像学检查
腹部超声检查
可初步判断有无肝外胆管梗阻，对该病的诊断具有一定价值。
原发性胆汁性肝硬化超声检查表现为肝实质回声增粗，呈条索样或结节样改变，胆管扩张、胆汁淤积。
磁共振胆胰管成像（MRCP）
可以了解肝、胆、胰的形态结构及其内部的结石、肿瘤、梗阻、扩张等情况。
MRCP可显示整个胆道系统的影像，如原发性硬化性肝硬化影像显示胆管普遍性或局限性狭窄，以肝管分叉部明显，胆管分支减少并僵硬变细，或呈节段性狭窄。
腹部CT
能够显示
胆道梗阻的原因及部位，能发现胆管扩张和结石的部位。
检查可以排除肝外胆管阻塞、胰头癌、胆管癌、寄生虫病、Vater壶腹癌。
内镜检查
内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）
可以观察胆管结构，排除其他胆道病变。
胆汁性肝硬化ERCP检查可见肝小叶内小胆管扩张或狭窄、
胆管狭窄、
胆囊增大、胆汁淤积。
肝脏活检
用于诊断不确定的病例；或用于确定疾病分期、提供预后信息。
鉴别诊断
慢性活动性肝炎
相似点：二者均可出现乏力，黄疸，腹胀，
消化道出血等症状，实验室检查均可出现
肝损伤。
不同点：
胆汁性肝硬化则可出现典型症状皮肤瘙痒，且白天症状比较轻，晚上瘙痒的感觉比较明显。
慢性活动性肝炎一般实验室检查可出现病毒学检查阳性，胆管检查无明显异常。
原发性硬化性胆管炎
相似点：二者均可出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸等症状。
不同点：
胆汁性肝硬化主要为肝小叶内小胆管的破坏，血清标志物AMA阳性，MRCP或ERCP检查提示肝内小胆管扩张或狭窄。
治疗目的：控制疾病发展，改善患者症状，延长生存时间。
治疗原则：药物治疗为主，手术治疗为辅，以达到缓解患者相关症状，减少并发症的发生。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
熊去氧胆酸
适用于原发性胆汁性肝硬化的患者。
可降低血清胆红素、转氨酶、血清
碱性磷酸酶、胆固醇。
部分患者会出现腹泻等胃肠道症状、头晕头痛等神经系统症状或皮肤瘙痒、肌肉酸痛等不良反应。
D-青霉胺
可降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长生存时间。
部分患者会出现
皮疹、
蛋白尿、血小板或粒细胞减少等不良反应。肾功能不全者及孕妇忌用。
免疫抑制剂
适用于自身免疫性疾病而引起的胆汁性肝硬化患者。
环孢素A可明显降低血清碱性磷酸酶；甲氨蝶呤可改善组织学变化；硫唑嘌呤可改善胆管的排泄，减轻皮肤瘙痒症状。
部分患者服用甲氨蝶呤会引起恶心、呕吐、骨髓抑制、肾损害等副作用；因环孢素A有肝肾毒性不宜久用；硫唑嘌呤大剂量及用药过久时可有严重骨髓抑制。
糖皮质激素
可有效改善原发性胆汁性肝硬化患者的肝脏生化指标和组织学改变。
内镜治疗
目前随着内镜的发展，外科手术已很少被应用。
ERCP治疗仅适用于肝外胆管及肝内大胆管明显狭窄，可减轻皮肤瘙痒和
胆管炎等症状，并对
胆管癌进行早期诊断，改善生存状况。
对于影像学检查明确的
胆管狭窄的主要部位，应通过ERCP进行细胞学和组织学检查，以排除胆管癌的诊断，运用球囊扩张术对主要狭窄部位进行扩张。
一般扩张后不需要常规放置支架，但对于重度狭窄者，可短期放置支架进行过渡。
肝移植手术
适用于终末期肝硬化患者。
不能耐受手术麻醉、腹腔中存在其他感染的患者不能完成手术，术后应注意预防出现血栓、胆管梗阻、排异反应等并发症。
对症治疗
骨质疏松：可采用维生素D肌内注射。
治愈情况
胆汁性肝硬化患者，出现相关症状后若不及时治疗，可造成患者进一步加重肝脏负担或引起多系统病变，如：肝癌、
肝性脑病、
肝肾综合征。
胆汁性肝硬化患者，经过积极治疗后，一般预后良好，可改善患者症状，延缓疾病发展，减少并发症的发生，多数早期患者可有正常的期望寿命。
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，注意低脂、低盐、高蛋白饮食，不可突然暴饮暴食，宜清淡。
可多摄入新鲜蔬菜，尤其是绿叶蔬菜，以满足机体对维生素的需要，促进修复。
忌辛辣、刺激食物，如咖啡、浓茶等，以免加重皮肤瘙痒。
禁止饮酒，酒精会加重肝功能损伤的程度。
生活管理
每天适当运动提高免疫力，预防感染性疾病的发生。
劳逸结合，避免劳累，注意休息。
日常生活中需要注意调整心理状态。
尽量少服用不必要的药物加重肝脏负担。
随诊复查
接受药物治疗的患者，需遵医嘱足量、足疗程用药，不要擅自停药，以免影响药物疗效。
若治疗期间，发现皮肤瘙痒、乏力、
黄疸等症状未得到缓解，需及时就医。
预防
本病没有特异性的预防措施，早发现、早治疗可有效延缓疾病进展。对于以下高危人群应定期进行筛查。
患肝胆疾病患者。
30岁以上的原发性胆汁性肝硬化患者一级女性亲属。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
